Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных

Ссз

Чем грозит порок для детей?

Врождённые неправильно расположенные сосуды, исходящие из желудочков сердца, представляют угрозу для жизни. Транспозиция магистральных сосудов — наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца среди других пороков. Наблюдение беременной может выявить проблему до рождения ребёнка, что поможет спланировать её лечение.

Угроза смертельного исхода возрастает по мере развития отклонения, ее прогрессирование сопровождается серьезными проблемами и протекает достаточно тяжело. У новорожденного  развивается цианоз, для которого характерно посинение рук, ног и зоны носогубного треугольника. Неправильное строение сосудов сопровождается разными симптомами с учетом периода жизни:

  1. Плод в утробе. Находясь в матке, малыш не ощущает дискомфорта, поскольку его кровь пока не проходит через малый, легочный круг кровообращения, который не играет важной роли в данное время.
  2. Новорожденный. Сразу после появления на свет малыш нуждается в том, чтобы часть его венозной крови принимала кислород в достаточном количестве. При наличии дополнительных отклонений от нормы, например, отверстия в межжелудочковой перегородке, часть бедной кислородом крови такого типа переходит в область правого желудочка и переходит в малый круг кровообращения.
  3. Взрослый человек. Последствия неисправленного в детстве дефекта приводят к негативным последствиям во взрослой жизни. До взрослого состояния доживают только те, у кого присутствуют дополнительные дефекты, например, отверстие в межжелудочковой перегородке, позволяющее смешиваться в сердце венозной и артериальной крови. Патология прогрессирует с каждым годом и влияет на все процессы в организме, коррекция порока дает возможность вернуться к нормальной жизни.
Циркуляция крови

Такая аномалия в строении сердца, как транспозиция магистральных сосудов, у новорожденных может вызвать самые серьезные осложнения, основным из которых считается кислородное голодание тканей. Даже если нарушение кровообращения не приводит к летальному исходу, то недостаток кислорода негативно отражается на работе внутренних органов, в результате чего дети отстают как физическом, так и в умственном развитии.

Порок сердца грозит для малышей и поражением легких, так как недостаток обогащенной кислородом крови приводит к повреждению тканей главных органов дыхательной системы. Именно по этой причине у больных детей наблюдается одышка, быстрая утомляемость и другие признаки расстройства дыхания.

Даже не знаю с чего начать…

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных

(Буду писать много т.к. событий на этой неделе произошло огромное количество. Спасибо всем, кто дочитает)

*Девушки, добавляйтесь в мой Инстаграм (@ira_adamchuk ) и можете задать мне любые вопросы на эту тему! Я с удовольствием пообщаюсь и расскажу подробности. Забегая вперед, с моей дочкой Сашенькой после операции все хорошо. Она здоровая и активная! И Ваш ребенок тоже будет здоров! Пишите, не стесняйтесь!

Пожалуй начну с того, что мы с мужем решили сделать 3Д узи в частной клинике. Выбирали долго и тщательно т.к. хотели, чтобы кроме фоток и видео нам посмотрели как можно больше. Остановились на клинике Ультрасаунд Про (доктор Таран Александра Ивановна)т.к.

там помимо обычных измерений делают доплер сосудов плода за умеренную плату. 25.10 мы приехали в клинику, прошли узи, посмотрели все все внутренние органы нашей дочки и доктор выявил врожденный порок сердца под названием транспозиция магистральных сосудов.

Это значит, что аорта и лёгочная артерия поменялись местами. Пока малышка у меня в животике все её внутренние органы насыщаются кислородом за счет моего кровообращения.

Но как только она родится круги кровообращения замкнуться (не мгновенно конечно, у нас будет несколько часов) и органы перестанут получать обогащённую кислородом кровь.

«Венозная кровь, бедная кислородом, поступает в правое предсердие, в правый желудочек, а отсюда — снова в отходящую от него аорту и в большой круг кровообращения, так и не пройдя через легкие, не насытившись кислородом и не отдав углекислый газ.

А кровь из легких по легочным венам идет в левое предсердие, в левый желудочек, и снова — в легочную артерию и в легкие, что с точки зрения ее насыщения кислородом бессмысленно, т.к. она уже насыщена. Образуется два разобщенных круга кровообращения.

Исправить данный порок можно только открытым хирургическим путём в первые часы жизни младенца. В ходе операции аорту и лёгочную артерию поменяют местами и все станет на свои места.

Работа сердца

Для нас с мужем это огромный шок!!! Мы все выходные провели в слезах и практически в молчании т.к. даже слова произносить не хотелось. Почему так вышло? В чем причина? А ответа нет — так бывает, у абсолютно здоровых родителей, рождается ребенок с врожденным пороком сердца. (Пишу, а экран почти не вижу от слёз).

  • Нас направили на повторное узи в Институт Амосова — диагноз подтвердился.
  • Мы были на консультации в Киевском городском Центре Сердца — диагноз подтвердился.
  • Взяли направление в Детский центр кардиологии и кардиохирургии — будем слушать еще одного специалиста и определяться с местом, где будем проводить эту операцию нашей крошке.

Что у меня в душе…не передать словами…

Если бы мне не захотелось 3Д фотографий мы бы и не знали о нашей проблеме… К чему бы это привело — одному Богу известно т.к. этот порок является критическим и если не провести операцию на сердце в первые часы жизни ребенок умрёт. Не зная об этом пороке, я бы рожала во 2м роддоме, который не приспособлен к патологии.

Представьте себе — я рожаю ни о чем не подозревая, нам ставят такой диагноз…куда бежать, что делать, как везти (нужен реанимобиль или сан авиация), где взять пуповинную кровь или донорскую, и на все это несколько часов…а если это предположим суббота ночь…а я после родов в коматозе…муж в шоке…все в шоке…где искать врачей.

..и что это вообще такое…в голове прокручиваю эту ситуацию и благодарю вселенную, что мне понадобились фотки 3Д. (Если кто-то до сих пор доверяет поликлиническому узисту-перестаньте это делать, не пожалейте 250-350 грн и сходите в частную клинику, пусть там посмотрят все все органы.

Дай Бог, чтобы все было в порядке, но лучше перебдеть).

Статистика очень обнадёживает т.к. согласно данным по Украине летальность составляет менее 1%, но риск все же есть. Так же не мало важно во время родов сделать забор пуповинной крови, которая понадобится для операции (используют и донорскую, но своя конечно же на много лучше).

В интернете пишут, что на 10й день после операции ребенка выписывают на домашний уход. Детки растут как и все остальные, не отстают в развитии, некоторые даже занимаются спортом. Эта статистика очень обнадёживает и даёт больше сил и уверенности в счастливом конце.

Конечно сердце у нас не на месте как только подумаем, что нашу крошку, которая только появилась на свет будут резать и проводить тяжёлую операцию на сердце (операция длится 4-6 часов.

на 30 минут отключают сердечко и подключают к искусственному кровообращению — получается вводят в клиническую смерть, меняют местами сосудики, а затем запускают сердечко и продолжают оперировать).

Но мы до сих пор не знаем сколько стоит такая операция (конечно же, сколько бы это ни стоило, мы найдём нужную сумму и сделам все чтобы спасти нашу Сашеньку). В Амосова и Центре Сердца технично уходят от ответа, даже не называя примерный диапазон цен.

В сети есть информация, что в Детском кардио центре, где мы еще не были, делают это бесплатно, но как-то мне в это не верится. Может кто-то из вас имеет связи или просто,хоть краем уха слышал сколько это может стоить — буду рада если подскажите.

Осталось 3 месяца и нам необходимо за это время морально и финансово подготовиться.

Общие сведения

Транспозиция магистральных сосудов – врожденный порок сердца, анатомическую основу которого составляет неправильное расположение аорты и легочной артерии относительно друг друга и их обратное отхождение от желудочков сердца. Среди различных ВПС транспозиция магистральных сосудов составляет 7–15%; в 3 раза чаще встречается у мальчиков. Транспозиция магистральных сосудов входит в число «большой пятерки» – наиболее часто встречающихся врожденных аномалий сердца, наряду с дефектом межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, тетрадой Фалло.

В кардиологии транспозиция магистральных сосудов относится к критическим порокам сердца синего типа, не совместимым с жизнью, поэтому требует хирургического вмешательства в первые недели жизни.

Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов

Особенности

С позиций оценки гемодинамики важно различать полную транспозицию магистральных сосудов и корригированную. При корригированной транспозиции аорты и легочной артерии имеет место желудочково-артериальная и предсердно-желудочковая дискордантность. Другими словами, корригированная транспозиция магистральных сосудов сочетается с инверсией желудочков, поэтому внутрисердечная гемодинамика осуществляется в физиологическом направлении: в аорту поступает артериальная кровь, а в легочную артерию венозная. Характер и выраженность гемодинамических нарушений при корригированной транспозиции магистральных сосудов зависят от сопутствующих пороков – ДМЖП, митральной недостаточности и др.

Полная форма сочетает в себе дискордантные желудочково-артериальные взаимоотношения при конкордантном взаимоотношении других отделов сердца. При полной транспозиции магистральных сосудов венозная кровь из правого желудочка поступает в аорту, разносится по большому кругу кровообращения, а затем вновь поступает в правые отделы сердца. Артериальная кровь выбрасывается левым желудочком в легочную артерию, по ней – в малый круг кровообращения и вновь возвращается в левые отделы сердца.

Во внутриутробном периоде транспозиция магистральных сосудов практически не нарушает фетальное кровообращение, поскольку легочный круг у плода не функционирует; циркуляция крови осуществляется по большому кругу через открытое овальное окно или открытый артериальный проток. После рождения жизнь ребенка с полной транспозицией магистральных сосудов зависит от наличия сопутствующих коммуникаций между малым и большим кругом кровообращения (ООО, ДМЖП, ОАП, бронхиальных сосудов), обеспечивающих смешение венозной крови с артериальной. При отсутствии дополнительных пороков дети погибают сразу после рождения.

При транспозиции магистральных сосудов шунтирование крови осуществляется в обоих направлениях: при этом, чем больше размер коммуникации, тем меньше степень гипоксемии. Наиболее благоприятными являются случаи, когда ДМПП или ДМЖП обеспечивают достаточное смешивание артериальной и венозной крови, а наличие умеренного стеноза легочной артерии предотвращает чрезмерную гиперволемию малого круга.

Правильное строение предусматривает, что лёгочный ствол выходит из желудочка справа, который отвечает за венозную кровь. Через этот магистральный сосуд кровь направляется в лёгкие, где обогащается кислородом. Из левого желудочка выступает артерия. Левая половина отвечает за артериальную кровь, которая направляется в большой круг для питания тканей.

Транспозиция – это патология, когда магистральные сосуды поменяли местами. Из правого желудочка обеднённая кровь попадает в артерию и большой круг. А из левого желудочка кровь, предназначенная для насыщения клеток кислородом, идёт снова по замкнутому кругу в лёгкие.

Получаются два параллельных круга, где обогащённая кровь не может попадать в большой круг, а при попадании в лёгкие она не насыщается кислородом, потому что не отдала его тканям и не обеднела. Венозная кровь в большом кругу сразу создаёт кислородное голодание тканей.

Как воспринимаются аномальные расположения сосудов для разных периодов жизни:

  • Ребёнок в утробе. Ребёнок в утробе не испытывает дискомфорта при подобной патологии, потому что у него кровь ещё не проходит большой круг и он не является в этот период жизненно важным.
  • Для рождённого ребёнка имеет значение, чтобы была возможность хоть у какой-то части венозной крови получать кислород. Ситуацию выручает наличие других врождённых аномалий. Дефект межжелудочковой перегородки, когда есть отверстие в ней и кровь разных желудочков может сообщаться между собой. Часть венозной крови перемещается в левый желудочек и поэтому вовлекается в малый круг.Она имеет возможность получить кислород, попадая в лёгкие. Артериальная кровь, частично попадая в правую половину сердца, по артерии идёт в большой круг и не даёт тканям попасть в критическое состояние из-за гипоксии. Также частичный обмен кровью между венозным и артериальным кровообращением может осуществляться благодаря:
    • ещё не закрытому артериальному протоку,
    • если предсердная перегородка имеет дефект,
    • овальному окну.

На этом этапе специалисты определяются, когда лучше сделать корректировку пациенту. Рассматривают сколько можно подождать, чаще не более месяца. Предпринимают действия, чтобы не случилось, что малый и большой круги совершенно изолированы друг от друга. Ребёнок чаще всего имеет синюшный цвет кожных покровов. Со временем начинают накапливаться негативные влияния кислородного голодания и появляются всё больше симптомов болезни.

  • Взрослый человек, если в раннем детстве не были исправлены врождённые дефекты, вызванные этим видом порока, не может быть жизнеспособным. Это связано с тем, что накапливаются в организме результаты прогрессирования патологии, приводящие к необратимым процессам.Варианты могут быть, если аномалия не очень тяжёлой формы, но совсем без корректировки невозможно иметь нормальную продолжительность жизни.

При нормальном строении легочной ствол выходит прямо из желудочка, исключительно с правой стороны, который несёт прямую ответственность за венозную кровь. Сквозь этот сосуд кровяной поток направляется в лёгкие, где в последствии осуществляется обогащение кислородом. С другой стороны, с левого желудочка выходит артерия. Одна часть отвечает за движение артериальную кровь, которая движется в большой круг, по пути питая все ткани организма.

Особенности
Сердце в норме и при транспозиции магистральных сосудов

У новорожденных

https://www.youtube.com/watch?v=FGPEua3iBVY

Аномальное расположение сосудов, на разных возрастных этапах воспринимается как:

  • Ребёнок в утробе матери совершенно не испытывает какого-либо дискомфорта при наличии подобный патологий, так как кровь у него ещё не проходит весь круг, так как это да данном этапе не относится к жизненно важному фактору.
  • Для новорожденного малыша большое значение имеет обогащение кровяного потока кислородом. Часто этот порок сочетается с ДМЖП или ДМПП, когда сквозь не зарощенные отверстия вся кровь сообщается между собой. Таким образом, частично обогащаясь кислородом.

На этом сроке у специалистов присутствует возможность максимально точно определить, в каком именно периоде провести корректировку этой аномалии развития. Можно выяснить, сколько можно ещё подождать, месяц, полтора или более того. Подобное отклонение, относится к синим порокам, поэтому кожные покровы имеют синюшный оттенок (акроцианоз кожи). Часто при плаче или во время кормления у больных синеет носогубный треугольник.

Если в детском возрасте не была исправлена врождённая аномалия, то сердце, как правило, не жизнеспособно. Связан этот факт напрямую с накопившимися результатами прогрессирования заболевания, большинство из которых приводят к необратимым процессам в человеческом организме.

Без оперативного вмешательства длительность жизни имеет минимальный срок.

У плода

Хорошо, если порок сердца был обнаружен ещё во внутриутробном состоянии. Ранняя диагностика аномалии позволяет спланировать оперативное вмешательство, тем самым предупредив смерть малыша.

Причины

Транспозиция сердечных сосудов является одним из самых тяжелых пороков развития сердца. При этом транспозиция магистральных сосудов (ТМС) имеет еще и высокий процент распространенности: около 15% среди общего числа нарушений. Данное заболевание имеет лишь один способ лечения – и это операция.

Медицина пока не установила точных причин данной патологии. Возможно, ее провоцируют неблагоприятная экологическая ситуация, болезни или вредные привычки матери.

Сердце человека включает в свое строение две половины, которые отделены друг от друга сплошной перегородкой. В каждой из них есть по одному желудочку и предсердию, а также отверстие между ними, перегораживаемое клапаном.

Сердце — это орган, работающий по циклическому типу, каждый его цикл состоит из трех ступеней: систола предсердий, систола желудочков и,последняя, – диастола.

На первой ступени кровь переливается внутрь предсердий, затем, на второй стадии, увеличивается внутрикамерное давление, и она переходит в аорту и легочную артерию, в которых давление гораздо меньше. Последняя фаза – это сердечная пауза, она длится 0,1 секунды.

В организме человека функционируют два круга кровообращения: малый и большой. За каждый отвечает одна из половин сердца.

Чтобы кровь могла обогатиться кислородом, ей нужно сначала переместиться из правого желудочка и попасть в легочную артерию, по которой она дойдет до легких. Насыщенная кислородом, она попадает в левое предсердие, из него – в левый желудочек, отправляющий ее в аорту, ведущую к органам и тканям организма.

У новорожденных

Первоначально качество здоровья ребенка может даже расцениваться как положительное. Однако транспозиция магистральных сосудов у новорожденных детей вызывает посинение наружных тканей – . В последующие дни постепенно будут появляться все новые симптомы транспозиции: одышка, отеки внутренних органов. При рентгенографии обнаружится отхождение аорты.

Среди разновидностей этой болезни различают три вида. Самый тяжелый из них – простая ТМС, когда симптомы транспозиции не возмещаются дополнительными .

При ТМС простого типа присутствует полная перемена расположения главных сердечных сосудов, абсолютная изоляция кругов кровообращения. Ребенок рождается на нормальном сроке беременности в удовлетворительном состоянии. Артериальный проток закрывается, так как отпадает надобность в нем.

Чтобы поддерживать проток в открытом состоянии, врач прописывает больному определенные препараты. Поддержание такого открытости протока является единственным способом, при котором возможно смешение венозной и артериальной крови. В дальнейшем необходимо будет провести операцию, только таким путем возможна дальнейшая жизнь ребенка.

Пожалуй, есть единственное преимущество данной разновидности – транспозиция магистральных сосудов у детей на первых сроках не провоцирует тяжелых осложнений. Появляется время на то, чтобы спланировать операцию, тщательно выявив особенности патологии.

Аномальный просвет в перегораживающей стенке может иметь разный размер, от которого во многом зависит состояние ребенка. При малом отверстии симптомы порока сердца менее выражены, но его все же легко выявить.

При большем диаметре отверстия наблюдается почти полный обмен крови, из-за чего можно оценить состояние больного как положительное.

Однако внутри сердца давление в одном желудочке становится таким же, как и в другом, что приводит к развитию .

Если вовремя не провести операцию на сердце, сосуды малого круга у ребенка разрушаться до такого критического состояния, в котором она уже ничем не сможет помочь. При корригированной транспозиции магистральных сосудов вызывается смена положения сердечных желудочков, вместо сосудов.

Процесс кровообращения в таком случае происходит так: не содержащая кислорода венозная кровь проникает в желудочек левой половины, присоединяющий к себе легочную артерию. Обогатившись в легких, она оказывается в правом желудочке, дальнейший путь к частям организма лежит по большому кругу кровообращения, в который она попадает через аорту.

Из сложившейся картины видно, что осуществляется почти нормальное функционирование кровеносной системы. Осложнений и критических симптомов в данном случае не возникает.

Выявлена транспозиция магистральных сосудов сердца может быть еще на начальных этапах беременности с применением УЗИ (). Благодаря особой системе кровообращения ребенка, находящегося в утробе, заболевание не приводит к осложнениям его развития. Но такое не проявляющееся наличие патологии и становится основной причиной не установленной угрозы для жизни до момента рождения.

Проводится диагностика транспозиции магистральных сосудов с применением следующих средств:

  • Оценка проводимости миокарда производится на .
  • О патологиях сердца и его основных сосудов позволяет узнать эхокардия.
  • Определение сердечных размеров и места прохождения артериального ствола, которые сильно отличаются от здоровых, происходит на рентгенографии.
  • Катетеризация определяет работоспособность клапанов и показатели давления в разных участках сердечной камеры.
  • Метод определения расположения сосудов – ангиография.
  • КТ (), ПЭТ выявляют дополнительные патологии, для грамотного планирования хирургического вмешательства.

Если у плода была выявлена ТМС, разумным решением во многих случаях станет прерывание беременности. Операции по лечению транспозиции сосудов проводят лишь в немногих специализированных клиниках, а других альтернатив устранения заболевания нет.

Если женщина все же решится на дальнейшее вынашивание плода, следует заранее определить ее в больницу, способную осуществить подобную операцию. Обычные роддомы предлагают только приносящую временный эффект стабилизации процедуру Рашкинда.

Лечение

Перед родителями ребенка с ТМС встает вопрос, можно ли вылечить это заболевание другими методами. К сожалению, лечение транспозиции магистральных сосудов возможно только путем операции.

Первые несколько дней после рождения считаются лучшим периодом для ее проведения.

Пагубное влияние на дыхательную и кровеносную систему при этой патологии происходит очень быстро, именно поэтому промежуток времени между появлением на свет и операцией должен быть как можно меньше.

Существует два вида лечения:

  • Применение паллиативного вмешательства позволяет повысить активность малого круга. При этой процедуре между предсердиями специально создается отверстие. Это заставляет правый желудочек начинает работать на два круга кровообращения.
  • Корригирующие операции предусматривают перемену неправильно расположенных сосудов местами: легочную артерию сшивают с правым желудочком, а аорту – с левым.

На протяжении всей жизни будет необходимо постоянно наблюдаться у кардиолога. С возрастными изменениями возможны осложнения.

Ограничение в физической нагрузке распространятся на все виды транспозиции сосудов, это правило нужно все время неукоснительно соблюдать.

Следует провести тщательные исследования состояния плода, чтобы исключить возможность наличия такого смертельно опасного заболевания. Только своевременная постановка диагноза и операция являются гарантией сохранения жизни ребенка.

Транспозиция магистральных сосудов (далее ТМС, ТМА) у новорожденных детей бывает двух видов.

Первый — аномалия, при которой от анатомически правого желудочка начинается аорта, от анатомически левого — легочная артерия (далее ЛА).

Порок характеризуется только аномальными пространственными отношениями магистральных сосудов. Предсердия, предсердно-желудочковые клапаны, желудочки сформированы и расположены правильно.

Второй, более редкий — когда одновременно с «перепутанными» артериями предсердия, желудочки и клапаны тоже не на своем месте. Это звучит хуже, но на самом деле куда более благоприятная картина, потому что при такой ТМА гемодинамика практически не нарушена.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов (код по МКБ-10 — Q20.5) – это врожденный сердечный порок, который проявляется несогласованностью (дискордантностью) между предсердиями и желудочками, а также желудочками и присердечными артериями.

Несмотря на несогласованное сообщение между камерами, кровоток имеет физиологичный характер – в аорту поступает артериальная кровь, в легочной ствол — венозная. Правое предсердие соединяется с желудочком через клапан, который анатомически является митральным, а правый желудочек имеет структуру левого. От него кровь поступает в легкие через легочную артерию.

Из легких легочные вены соединяются с левым предсердием. Между ним и желудочком имеется клапан, повторяющий структуру трехстворчатого, а сам желудочек анатомически представлен правым, а не левым. От него в аорту поступает артериальная кровь.

Отличия от некорригированной формы:

  • Изоляции кругов кровообращения друг от друга не происходит;
  • Аорта и легочной ствол не пересекаются, а идут параллельно;
  • Наблюдается одновременное пересечение желудочков;
  • Характерно нарушение строения проводящих волокон и развитие у пациентов различных видов аритмий.

Частота встречаемости составляет 0,5% всех врожденных пороков.

Гемодинамика

Изолированный порок не приводит к нарушению гемодинамики, поскольку органы получают кислород в нужном количестве, а венозный отток не имеет препятствий. Сущность порока выражается не в обратном строении сердечных клапанов и желудочков, а в неправильном распределении внутрисердечной нагрузки.

Правый желудочек, который анатомически является левым, начинает работать с удвоенной силой. В то же время коронарные артерии не в состоянии обеспечивать адекватный кровоток (правая желудочковая артерия значительно меньше левой), что приводит к его постепенной ишемии и развитию стенокардии.

Аномалии развития магистральных сосудов формируются в первые 2 месяца эмбриогенеза в результате хромосомных аберраций, неблагоприятной наследственности или отрицательных внешних воздействий. Экзогенными факторами могут выступать вирусные инфекции, перенесенные беременной (ОРВИ, краснуха, ветряная оспа, корь, эпидемический паротит, герпес, сифилис), токсикозы, радиоактивное облучение, лекарственные вещества, алкогольная интоксикация, полигиповитаминоз, заболевания матери (сахарный диабет), возрастные изменения в организме женщины старше 35 лет. Транспозиция магистральных сосудов встречается у детей с синдромом Дауна.

Непосредственные механизмы транспозиции магистральных сосудов до конца не изучены. По одной из версий, порок обусловлен неправильным изгибом аортально-пульмональной перегородки в процессе кардиогенеза. Согласно более современным представлениям, транспозиция магистральных сосудов является результатом неправильного роста субаортального и субпульмонального конуса при разветвлении артериального ствола. При закладке сердце в норме резорбция инфундибулярной перегородки приводит к формированию аортального клапана кзади и книзу от клапана легочной артерии, над левым желудочком. При транспоцизии магистральных сосудов процесс резорбции нарушается, что сопровождается расположением клапана аорты над правым желудочком, а клапана легочной артерии – над левым.

Классификация патологии

В зависимости от количества сопутствующих коммуникаций, выполняющих компенсирующую роль, и состояния малого круга кровообращения различают следующие варианты транспозиции магистральных сосудов:

1. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся гиперволемией или нормальной величиной легочного кровотока:

2. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся уменьшением легочного кровотока:

  • со стенозом выносного тракта левого желудочка
  • с ДМЖП и стенозом выносного тракта левого желудочка (сложная транспозиция)

В 80% случаев транспозиция магистральных сосудов сочетается с одной или несколькими дополнительными коммуникациями; у 85-90% больных порок сопровождается гиперволемией малого круга кровообращения. Для транспозиции магистральных сосудов характерно параллельное расположение аорты относительно легочного ствола, тогда как в нормальном сердце обе артерии перекрещиваются. Чаще всего аорта находится впереди легочного ствола, в редких случаях сосуды располагаются в одной плоскости параллельно, или аорта локализуется кзади от легочного ствола. В 60% наблюдений обнаруживается D-транспозиция – положение аорты справа от легочного ствола, в 40%- L-транспозиция – левостороннее положение аорты.

ТМС у плода делится на несколько типов в зависимости от очага поражения и может затрагивать сосуды с правой или левой стороны. Перечень типов нарушения включает:

  • транспозиционное положение неполного характера, если сосуд отходит только от одного желудочка;
  • завершенную транспозицию сосудов, при которой легочный ствол и аорта меняются местами;
  • транспозицию магистралей с дополнительными пороками (ДМПП, ДМЖП, ООО, открытый артериальный проток и др.);
  • корригированную форму порока, в этой ситуации основные сосуды и желудочки располагаются не так как нужно.

Специалисты различают четыре варианта нарушений.

  1. Неполная транспозиция. Когда магистральные сосуды отходят из одного желудочка, например: правого.
    Если сосуды по ошибке природы поменялись местами, но один из них имеет выход их обоих желудочков.
  2. Полная транспозиция магистральных сосудов. Так называют порок, когда основные магистрали артерия и лёгочный ствол поменялись местами. В результате получается два параллельных круга кровообращения. При этом кровь венозного кровообращения и артериального круга не сообщается между собой.
    Сложный случай. Продержаться до коррекции помогает артериальный проток, который даёт возможность сообщаться крови малого и большого круга. Он сохраняется с перинатального периода, и врачи стараются задержать его закрытие до корректирующей процедуры.
  3. Транспозиция магистралей, имеющая дополнительные пороки физиологии.Сюда подходят случаи, когда перегородка сердца имеет отверстие, что является дефектом. Однако это обстоятельство облегчает новорождённому состояние и даёт возможность дожить до корректирующей процедуры.
  4. Корригированная форма транспозиции магистральных сосудов
    При этой патологии природа как будто сделала двойную ошибку. Как и в первом случае, основные магистральные сосуды взаимно перемещены местами. А вторая аномалия – левый и правый желудочки тоже находятся на месте друг друга. То есть правый желудочек расположен слева и наоборот.
    Такая форма облегчает ситуацию, потому что на кровообращение не оказывает сильного влияния. Но со временем все равно накапливаются последствия патологии, потому что правый и левый желудочки от природы созданы нести разную нагрузку и им трудно заменять друг друга.

Неправильное расположение магистральных сосудов (схема)

Причины и симптомы транспозиции магистральных сосудов у новорожденных, осложнения, профилактика, прогноз

Поскольку без корректировки в раннем детстве пациенты не выживают, то можно говорить о симптомах транспозиции магистральных сосудов у новорожденных детей:

  • кожа имеет синеватый оттенок,
  • увеличенная печень,
  • одышка,
  • учащённые сердечные сокращения;
  • в дальнейшем, если ребёнок без исправления дефектов смог выжить:
    • происходит задержка в физическом развитии,
    • плохо набирает необходимый в соответствии с возрастом вес,
    • увеличивается грудная клетка,
    • сердце имеет размер больше нормы,
    • отёчность.

Внешние признаки:

  • Цианоз кожи, слизистых оболочек, который появляется сразу или в скором времени после рождения.

    Этот признак отмечается у 100% больных, поэтому порок называют еще «синим».

    Выраженность цианоза зависит от размера шунтового отверстия. Когда ребенок кричит, цианоз приобретает фиолетовый оттенок.

  • Одышка у 100% больных.
  • Нормальная или увеличенная масса тела при рождении. Однако к возрасту 1-3 месяца развивается гипотрофия из-за трудностей в кормлении таких детей, которые обусловлены гипоксемией и сердечной недостаточностью.
  • Задержка моторного развития.
  • Нередко отставание в умственном развитии.
  • Повторные ОРВИ, пневмонии.

Признаки, выявляемые при физикальном обследовании:

  • хрипы в легких;
  • II тон громкий, нерасщепленный;
  • при отсутствии сопутствующих пороков не слышны шумы в области сердца;
  • при присутствии ДМЖП слышен систолический шум средней силы вдоль нижней половины левого края грудины, обусловленный сбросом крови сквозь ДМЖП;
  • при наличии стеноза ЛА имеется систолический шум выброса (на основании сердца, тихий);
  • тахикардия;
  • увеличение размеров печени.

Узнайте и о другом ВПС — аномалии Эбштейна. Долго ли с ней живут и как сохраняют жизнь ребенку?

Полезно также ознакомиться и со схожими «синими» пороками сердца у детей — триадой и тетрадой Фалло. Узнайте, чем они различаются.

Лабораторные данные: при исследовании газов крови — тяжелая артериальная гипоксемия. Данные инструментальных методов представлены ниже.

  1. ЭКГ
    • признаки гипертрофии правого желудочка при простой ТМА;
    • гипертрофия обоих желудочков при сопутствующих ДМЖП, стенозе ЛА;
    • электрическая ось сердца отклонена вправо.
  2. Эхокардиография (УЗИ сердца), в том числе цветная допплерография. Отражает все анатомические и функциональные данные, необходимые для последующего лечения.

    Критерии установления диагноза ТМС:

    • желудочко-артериальная дискордантность;
    • артериальные сосуды идут параллельно друг другу (идентификация ЛА проводится по наличию бифуркации);
    • возможно обнаружение и установление размеров овального окна, артериального протока и дефектов перегородок;
    • могут быть видны аномалии отхождения коронарных сосудов.
  3. Рентгенограмма грудной клетки
    • рисунок легких: нормальный при небольшом размере коммуникаций;
    • усиленный при ДМЖП и функционирующем артериальном протоке;
    • при стенозе ЛА легочный рисунок бедный;
    • увеличенные размеры тени сердца, имеющей типичную форму «яйцо на боку».
  4. Катетеризация сердца и ангиокардиография позволяют измерить степень оксигенации крови в аорте, верхней полой вене, ЛА и легочных венах.

Дифференциальная диагностика проводится с другими ВПС синего типа.

Метод Время определения Результаты
Определение толщины воротникового пространства 12-14 неделя (1 триместр) Толщина более 3.5 мм
Первый ультразвуковой скрининг 1 триместр Нарушение эмбриональной закладки сердца и крупных сосудов
Второй ультразвуковой скрининг 2 триместр Сформированная транспозиция сосудов, задержка роста плода
Цветовое допплеровское картирование 2 триместр Разобщение кругов кровообращения, транспозиция сосудов
УЗИ сердца (фетальная эхокардиография) 2 триместр Разобщение кругов кровообращения, транспозиция сосудов, «яйцеобразное» сердце
Непрямая электрокардиография 2 триместр Смещение электрической оси сердца влево, признаки блокады сердца

В случае подтверждения диагноза проводится врачебный консилиум. Дальнейшая тактика:

  • Беременная получает исчерпывающую информацию о пороке, перспективах лечения и возможных рисках операции;
  • К моменту родов женщина госпитализируется в роддом, имеющий отделения реанимации и сердечно-сосудистой хирургии;
  • После родоразрешения выполняется оперативное вмешательство.

Заболевание всегда проявляется в период новорожденности. Скорость ухудшения состояния ребенка зависит от наличия и размеров сопутствующих дефектов, обусловливающих сообщение между двумя кругами циркуляции. Лечение только хирургическое. При установлении диагноза показания абсолютные.

  1. Получение данных о насыщении артериальной крови кислородом и ее рН.
  2. Мероприятия по коррекции метаболического ацидоза, гипогликемии.
  3. Внутривенная инфузия препаратов простагландина Е1. Это препятствует закрытию артериального протока, и сохраняется возможность смешения крови. Мера является лишь кратковременной альтернативой процедуре Рашкинда.
  4. При тяжелой гипоксии – оксигенотерапия.
  5. Оценка состояния почек, печени, кишечника и мозга.

Методы хирургического вмешательства можно разделить на корригирующие и паллиативные.

Паллиативные операции призваны:

  • уменьшать гипоксемию путем улучшения обмена кровью между правыми и левыми отделами сердца;
  • создавать хорошие условия для работы малого круга кровообращения;
  • быть технически простыми и не создавать в будущем препятствий для проведения корригирующей операции.

Таким требованиям удовлетворяют различные методы расширения или создания ДМПП. Из них наиболее распространены операция Рашкинда и метод по Парку.

В случаях, когда у ребенка есть ДМПП достаточного размера, коррекция порока может быть произведена без паллиативных вмешательств. В остальных случаях корригирующей операции обычно предшествуют паллиативные вмешательства.

Основные симптомы транспозиции магистральных сосудов, это:

  • Цианоз.
  • Симптомы одышки.
  • Отсутствие аппетита.
  • Недостаток массы тела и низкая прибавка в весе.
Симптомы
Цианоз — посинение губ и кожных покровов

Эндогенные факторы приводят к аномалии магистральных сосудов в первые 8 недель развития плода. Это обуславливается хромосомными аберрациями и отягощенной наследственностью.

К неблагоприятным факторам относятся:

  • Транспозиция магистральных сосудов: у плода, новорожденных, детейвирусные заболевания – ОРЗ, корь, герпес, краснуха, сифилис, ветряная оспа и эпидемический паротит;
  • воздействие радиации;
  • гестоз;
  • прием лекарственных средств;
  • употребление алкогольных напитков;
  • недостаточное поступление в организм беременной витаминов;
  • некоторые заболевания женщины, например, диабет;
  • возраст будущей матери более 35 лет;
  • выявление синдрома Дауна у плода при УЗИ во время беременности.

Механизм формирования патологии сердца плода недостаточно изучен. Существует несколько теорий объясняющих появление порока развития плода.

По характеру аномалия бывает полная и корригированная:

  1. Транспозиция магистральных сосудов: у плода, новорожденных, детейПолная обуславливает поступление крови из полых вен в аорту, а далее ее движение по большому кругу. Соответственно, кровь из артерий попадает в легочную артерию и далее циркулирует по малому кругу.
  2. Корригированная характеризуется сочетанием аномалии с инверсией желудочков, что обуславливает физиологическую гемодинамику. Степень тяжести течения такой патологии сердца во многом зависит от наличия сопутствующих пороков развития.

Во время внутриутробного развития патология не оказывает негативного влияния на кровообращение, потому как малый круг не действует, а кровь циркулирует по большому кругу по имеющемуся овальному окну или открытому артериальному протоку. У новорожденных шансы выжить во многом находятся в зависимости от имеющихся сообщений между кругами кровообращения. Если это единственная аномалия развития сердца, то новорожденный практически сразу погибает.

Наличие полной формы порока у новорожденного является не сочетающейся с жизнью патологией. При корригированной – отсроченное проведение оперативного вмешательства увеличивает риск летального исхода в разы. При своевременном оказании квалифицированной помощи шансы ребенка выжить высоки.

При таком состоянии магистральные сосуды располагаются в неправильном порядке: аорта идет от желудочка с правой стороны, а легочная артерия (ЛА) отходит от левого желудочка.

Этот порок встречается гораздо чаще других и может быть выявлен еще на стадии беременности, что позволяет составить план лечения и предотвратить проблему.

Порок сердца

Под транспозицией сосудов подразумевают их естественное перемещение, когда они меняются местами и становятся на физиологически не предназначенные для них места.

Если строение сердца соответствует норме, ЛА идет от желудочка с правой стороны и переносит кровь в область легких, где происходит ее обогащение кислородом.

Важно! Продолжительность жизни младенца с врожденной патологией такого типа зависит от наличия отверстия между предсердиями и желудочками, а также его размера. С течением времени у ребенка развивается сердечная недостаточность по причине повышения количества перекачиваемой крови.

С учетом корригированной или стандартной ТМС ЛА идет от левого желудочка, а аорта начинается только в области желудочка с правой стороны.

Отклонение сопровождается негативными последствиями, поскольку кровь, не обогащаемая кислородом, проходит через аорту, хотя ее путь должен пролегать сквозь ткани легких.

В это время кровь, протекающая по легочной вене, идет обратно в сердечные камеры с левой стороны. Порок становится причиной проблем с кровоснабжением и приводит к кислородному голоданию тканей.

Схема транспозиции

Чаще всего младенцы с ТМС рождаются в срок и полностью соответствуют всем показателям согласно шкале Апгар, единственным отклонением может являться небольшое превышение веса. Уже очень скоро у маленьких пациентов обнаруживают гипоксемию, тотальный цианоз, проблемы с дыханием и тахикардию. При сочетании неправильного положения сосудов с коарктацией аорты и ОАП цианоз у ребенка сильнее выражен в верхней части тела.

Если первичное обследование не проводилось в родильном доме, обнаружить основные симптомы можно на протяжении нескольких недель после выписки ребенка. У новорожденного чаще всего слабый аппетит, он отказывается брать грудь, страдает нарушением дыхания и не прибавляет в весе. По данным статистики, ТМС присутствует в основном у мальчиков, это отклонение диагностируют в 20% случаев от всех патологий, связанных с пороками сердца.

Дети с транспозицией магистральных сосудов рождаются доношенными, с нормальным или несколько повышенным весом. Сразу после рождения, с началом функционирования отдельного легочного круга кровообращения, нарастает гипоксемия, что клинически проявляется тотальным цианозом, одышкой, тахикардией. При транспозиции магистральных сосудов, сочетающейся с ОАП и коарктацией аорты, выявляется дифференцированный цианоз: синюшность верхней половины тела выражена в большей степени, чем нижней.

Уже в первые месяцы жизни развиваются и прогрессируют признаки сердечной недостаточности: кардиомегалия, увеличение размеров печени, реже – асцит и периферические отеки. При осмотре ребенка с транспозицией магистральных сосудов обращает внимание деформация фаланг пальцев, наличие сердечного горба, гипотрофия, отставание в моторном развитии. При отсутствии стеноза легочной артерии переполнение кровью малого круга кровообращения приводит к частому возникновению повторных пневмоний.

Клиническое течение корригированной транспозиции магистральных сосудов без сопутствующих ВПС длительное время бессимптомное, жалобы отсутствуют, ребенок развивается нормально. При обращении к кардиологу обычно выявляется пароксизмальная тахикардия, атриовентрикулярная блокада, шумы в сердце. При наличии сопутствующих ВПС клиническая картина корригированной транспозиции магистральных сосудов зависит от их характера и степени гемодинамических нару­шений.

Диагностика транспозиции магистральных сосудов

Наличие у ребенка транспозиции магистральных сосудов обычно распознается еще в родильном доме. Физикальное обследование выявляет гиперактивность сердца, выраженный сердечный толчок, который смещен медиально, расширенную грудную клетку. Аускультативные данные характеризуются усилением обоих тонов, систолическим шумом и шумом ОАП или ДМЖП.

У детей в возрасте 1-1,5 месяцев по ЭКГ обнаруживаются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца. При оценке рентгенографии грудной клетки высокоспецифичными признаками транспозиции магистральных сосудов являются: кардиомегалия, характерная конфигурация тени сердца яйцеобразной формы, узкий сосудистый пучок в переднезадней проекции и расширенный в боковой проекции, левое положение дуги аорты (в большинстве случаев), обеднение рисунка легких при стенозе легочной артерии или его обогащение при дефектах перегородки.

Эхокардиография показывает аномальное отхождение магистральных сосудов, гипертрофию стенок и дилатацию камер сердца, сопутствующие дефекты, наличие стеноза легочной артерии. С помощью пульсоксиметрии и исследования газового состава крови определяются параметры насыщения крови кислородом и парциальное давление кислорода: при транспозиции магистральных сосудов SО2 менее 30%, PaO2 – менее 20 мм рт.ст. При зондировании полостей сердца обнаруживается повышенное насыщение крови кислородом в правом предсердии и желудочке и пониженное в левых отделах сердца; одинаковое давление в аорте и правом желудочке.

Рентгеноконтрастные методы исследования (вентрикулография, атриография, аортография, коронарография) визуализируют патологическое поступление контраста из левых отделов сердца в легочную артерию, а из правых – в аорту; сопутствующие дефекты, аномалии отхождения венечных артерий. Транспозицию магистральных сосудов следует отличать от тетрады Фалло, атрезии легочной артерии, атрезии трикуспидального клапана, гипоплазии левых отделов сердца.

Определить транспозицию магистральных сосудов можно у плода во время его внутриутробного развития. Это поможет спланировать помощь для ребёнка и подготовиться к ней. Если проблема не была выявлена, то при рождении специалисты по цианозу предполагают порок сердца.

Чтобы уточнить вид нарушения могут быть такие процедуры.

  • Эхокардиография
    Очень информативный и безопасный метод. Можно определить неправильное расположение сосудов и другие дефекты.
  • Рентгенологические снимки
    Дают возможность увидеть форму и размеры сердца, некоторые особенности сосудов.
  • Катетеризация
    В область сердца вводится по сосудам катетер. С его помощью можно детально обследовать внутреннее строение сердечных камер.
  • Ангиография
    Один из способов осмотра сосудов с применением контрастного вещества.

Как правило, такой порок сердца специалисты выявляют у детей в первые несколько суток после рождения. О наличии аномалии свидетельствует посинение кожных покровов и одышка. В некоторых случаях транспозицию диагностируют только спустя какое-то время, так как ее симптомы отсутствуют или выражены очень слабо.

Нехарактерное развитие патологии обусловлено наличием дополнительного порока сердца — межжелудочкового или межпредсердного отверстия. Присутствие такого дефекта в какой-то мере нормализует нарушенное кровообращение, так как небольшая часть обогащенной кислородом крови проникает в систему кровотока и поддерживает работу организма в норме.

Выявить порок сердца у детей можно при помощи метода аускультации (прослушивание шумов в сердце). Однако такой способ исследования является малоинформативным, и для постановки точного диагноза требуется проведение дополнительных диагностических процедур:

  • эхокардиография;
  • рентгенография грудной клетки;
  • электрокардиография;
  • ангиография.

В некоторых случаях к маленьким пациентам применяют рентгенологический метод катетеризации сердца, который заключается в исследовании структур сердца при помощи введения контрастного вещества через катетер.

Выявлена транспозиция магистральных сосудов сердца может быть еще на начальных этапах беременности с применением УЗИ (ультразвуковое исследование). Благодаря особой системе кровообращения ребенка, находящегося в утробе, заболевание не приводит к осложнениям его развития. Но такое не проявляющееся наличие патологии и становится основной причиной не установленной угрозы для жизни до момента рождения.

  • Оценка проводимости миокарда производится на ЭКГ сердца.
  • О патологиях сердца и его основных сосудов позволяет узнать эхокардия.
  • Определение сердечных размеров и места прохождения артериального ствола, которые сильно отличаются от здоровых, происходит на рентгенографии.
  • Катетеризация определяет работоспособность клапанов и показатели давления в разных участках сердечной камеры.
  • Метод определения расположения сосудов – ангиография.
  • КТ (компьютерная томография), ПЭТ выявляют дополнительные патологии, для грамотного планирования хирургического вмешательства.
Диагностика
Процедура ЭКГ у новорожденных

Дать четкий прогноз, касающийся развития плода, можно еще на стадии его развития в утробе, что позволяет заранее спланировать методику оказания помощи. Если диагноз не поставлен в период вынашивания плода, транспозиция магистральных сосудов выявляется на протяжении первых нескольких часов или суток после появления ребенка на свет.

В ряде случаев ТМС (корригированный) диагностируется через некоторое время, поскольку клинические симптомы сначала не проявляются. Только при обращении к кардиологу выявляются шумы в сердце, пароксизмальная тахикардия, атриовентрикулярная блокада.

Иногда у ребенка развиваются дополнительные дефекты, например, отверстие между желудочками или предсердиями. Как ни странно, они частично нормализуют процесс кровообращения, поскольку часть венозной и артериальной крови смешивается в камерах сердца.

Перечень доступных способов диагностики включает:

  • эхокардиографию, которая считается самым простым и информативным способом, позволяющим выявить проблемы с местоположением сосудов и ряд прочих проблем;
  • рентгенографию, при помощи которой определяется форма и размеры сердца, типичные отклонения сосудов;
  • катетеризацию, подразумевающую введение катетера, дающего возможность обследовать камеры сердца и определить тип их строения;
  • ангиографию, в процессе которой внутрь сосудов вводятся красящие пигменты и контрастные вещества.

Профилактика недуга

Порок сердца

Планируя зачатие малыша, будущим родителям нужно пройти полное обследование и соблюдать все врачебные рекомендации. Конкретно беременная женщина не должна:

  • посещать места с плохой экологией;
  • вступать в контакт с химикатами;
  • попадать под влияние ионизирующего излучения и вибрации;
  • принимать любые лекарства без врачебного назначения.

Также будущей мамочке нужно оберегать себя от различных инфекционных болезней.

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных

К зачатию ребёнка надо серьёзно готовиться, обследовать здоровье, выполнять рекомендации специалистов. Во время беременности следует избегать ситуаций, которые приносят вред:

  • находиться в местах с неблагополучной экологией,
  • не контактировать с химикатами,
  • не подвергаться вибрации, ионизирующему излучению;
  • таблетки, если необходимо принимать, то советоваться со специалистом;
  • соблюдать меры предосторожности, чтобы избежать инфекционных заболеваний.

Но если случилась патология, то лучший вариант – обнаружение её до рождения ребёнка. Поэтому следует наблюдаться во время вынашивания ребёнка.

Главная → Питание при Транспозиции органов. Сибирское Здоровье. Профилактика и лечение.

Внизу статьи находится подборка препаратов для профилактики заболевания

Очень редкостная аномалия природного происхождения, при которой все внутренние органы или какой-то один отдельный орган расположены в зеркальном порядке.

То есть, органы расположены наоборот: сердце находится с правой стороны, а не как мы привыкли слева, желчный пузырь и печень расположены с левой стороны, а желудок с селезенкой расположены справа. Такое обратное расположение может затрагивать и легкие. При транспозиции легких слева будет трехдольное легкое, а справа – двудольное. Это касается и всех кровеносных и лимфатических сосудов, нервов и кишечника.

При отсутствии пороков сердца или других врожденных заболеваний, человек может вести абсолютно обычную жизнедеятельность. Еда должна быть калорийной, полезной, содержать все макро- и микроэлементы, витамины, ферменты, требующиеся для нормальной жизнедеятельности человека.

При наличии каких-либо болезней, необходимо корректировать свой рацион питания в зависимости от выявленной проблемы. Любую форму питания или диету нужно обсуждать с квалифицированными медицинскими сотрудниками, которые укажут все рекомендации.

ХИТ ПРОДАЖ ХИТ ПРОДАЖ ХИТ ПРОДАЖ НОВИНКА ХИТ ПРОДАЖ ХИТ ПРОДАЖ НОВИНКА ХИТ ПРОДАЖ ХИТ ПРОДАЖ

Добавьте страницу в закладки Ctrl D

Понравилось? Будем благодарны, если поделитесь страницей.

Два вида дохода с Сибирским здоровьем!

Как заработать в Сибирском здоровье?

Как заработать больше денег с Сибирским здоровьем?

Создай свой бизнес в Сибирском Здоровье

10 преимуществ продукции Сибирского Здоровья

Международный бизнес в Сибирском здоровье

Причины и симптомы транспозиции магистральных сосудов у новорожденных, осложнения, профилактика, прогноз

Корректирующая операция обеспечивает положительный результат в 90 процентов случаев. Прооперированные малыши должны находиться под постоянным врачебным контролем. Родители должны оберегать их от значительных физических нагрузок.

Гемодинамика

Состояние больных ухудшается при развитии аритмии и ишемии сердца. Аритмии сопровождают заболевание в 60% случаев (пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, блокады) и часто являются первым поводом обращения к врачу. У другой группы больных вследствие того, что правый желудочек выполняет работу левого и испытывает большие перегрузки, возникают боли в сердце по типу стенокардии.

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных

Сроки будут зависеть от наличия сопутствующих пороков и осложнений. Для больных, имеющих дополнительные пороки (дефекты перегородок), характерны яркая симптоматика и раннее выявление заболевания, лечение требуется в первые 28 дней жизни. У остальных пациентов ввиду удовлетворительного общего состояния и малого количества жалоб лечение проводится в плановом порядке.

Лечение отличается, поскольку корригированная форма имеет свои особенности и сопровождается аритмией и ишемическими болевыми приступами. Терапия корригированной формы дополняется лечением данных осложнений.

Полная транспозиция магистральных сосудов (код по МКБ-10 — Q20.3) – это критический ВПС синего типа, который характеризуется обратным соединением между желудочками и присердечными артериями.

При пороке происходит полное разграничение кругов кровообращения вследствие инверсного расположения крупных артериальных стволов. Правый желудочек соединен с аортой, левый — с легочной артерией.

Венозная кровь, минуя легкие, поступает во внутренние органы из правого желудочка и возвращается обратно по полым венам. Легкие получают из левого желудочка артериальную кровь, которая возвращается в него, минуя органы и ткани.

Венозная кровь не становится артериальной, в то время как артериальная постепенно перенасыщается кислородом.

Синонимы: некорригированная ТМС, цианотическая ТМС, транспозиция магистральных артерий, ТМА.

В зависимости от сочетания с другими аномалиями выделяют ТМС, имеющую:

  • интактную перегородку между желудочками;
  • (далее ДМЖП);
  • сочетание и ДМЖП.

Транспозиция магистральных сосудов проявляется врожденным изменением физиологически правильного расположения сосудов и сопровождается отхождением легочной артерии от левого желудочка сердца, а аорты – от правого. Эта аномалия характеризуется нарушением нормального кровотока и работы сердца, приводит к появлению гипертрофии миокарда, одышки, цианоза, учащению пульса и развитию сердечной недостаточности.

Статистические данные показывают, что транспозиция магистральных сосудов выявляется примерно у 7-15 % пациентов с врожденными пороками. Чаще данная аномалия обнаруживается у лиц мужского пола. По тяжести течения транспозиция магистральных сосудов является критическим синим пороком развития, который несовместим с жизнью и всегда нуждается в обязательной кардиохирургической коррекции.

Почему главные сосуды, ответвляющиеся от сердечных желудочков, меняются местами? Какими признаками сопровождается транспозиция магистральных сосудов? Как обнаруживается, диагностируется и лечится этот врожденный порок?

Причины

ОРВИ, перенесенная в первые месяцы беременности, может стать причиной нарушения у плода процессов формирования сердца.

Основными причинами, которые вызывают аномалии в расположении легочной артерии и аорты, являются следующие воздействующие в первые 8 недель эмбрионогенеза факторы:

  • вирусные заболевания: ОРВИ, грипп;
  • детские инфекции: корь, скарлатина, краснуха, свинка;
  • сифилис;
  • герпетическая инфекция;
  • токсикозы;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • злоупотребление спиртными напитками;
  • полигиповитаминоз;
  • прием некоторых тератогенных лекарственных средств;
  • сахарный диабет;
  • зачатие ребенка с хромосомными аномалиями (синдром Дауна);
  • наступление беременности после 35 лет.

Транспозиция магистральных сосудов: у детей, новорожденных, плода, причины, симптомы, лечение и прогноз

Пока специалисты не смогли установить точные механизмы развития рассматриваемой в рамках этой статьи врожденной аномалии развития магистральных сосудов.

Ранее специалисты предполагали, что транспозиция происходит из-за неправильного изгиба аортально-пульмонарной перегородки.

Позднее кардиологи стали склоняться к заключению, что аномальное расположение легочной артерии и аорты вызывается на той стадии кардиогенеза, когда происходит разветвление артериального ствола.

В зависимости от сопутствующих нарушений специалисты выделяют следующие формы транспозиций магистральных сосудов сердца:

  • с нарушением величины кровотока в легочной артерии или уменьшением ОЦК (объема циркулирующей крови): простая транспозиция с открытым овальным окном или дефектом в перегородке между предсердиями, открытый артериальный проток с дополнительными коммуникациями, с дефектом перегородки между желудочками;
  • с уменьшением объема кровотока в легочной артерии: только со стенозом выносящего тракта левого желудочка или в сочетании этого же сужения с дефектом перегородки между желудочками.

В 80 % случаев аномальное расположение главных артерий сердца сопровождается присутствием других коммуникаций.

У подавляющего числа пациентов выявляется недостаточное кровенаполнение малого круга кровообращения.

В норме аорта перекрещивается с легочным стволом, а при транспозиции она располагается параллельно по отношению к нему. В большинстве случаев аорта располагается над легочным стволом.

Гемодинамика изменяется в зависимости от разновидности аномалии и классифицируется по этому признаку на компенсированную и полную транспозицию.

В первом случае наблюдается желудочково-артериальная и предсердно-желудочковая дискордантность, которая сопровождается нормальным направлением внутрисердечного кровотока, и в аорту поступает насыщенная кислородом кровь, а в легочную артерию – венозная.

При этом правый желудочек выполняет работу левого, то есть выталкивает кровь в сосуды организма, а левый работает для заполнения кровью легочных сосудов. Люди с таким пороком могут жить долгое время, даже не догадываясь о своем заболевании, но оно наблюдается очень редко.

При полной форме транспозиции происходит поступление венозной крови в аорту. Из-за этого страдает работа всех органов, кровоснабжающихся сосудами большого круга кровообращения. Артериальная кровь при данной форме рассматриваемой аномалии, напротив, поступает в легочную артерию и вновь возвращается в левый желудочек по малому кругу кровообращения.

Во время внутриутробного развития плода с транспозицией магистральных артерий кровообращение практически не нарушается, так как овальный проток еще остается открытым, и весь ток крови происходит по сосудам большого круга. После родоразрешения прогнозы на жизнь ребенка зависят от количества и объема коммуникаций между аортой и легочной артерией, которые помогают венозной крови смешиваться с артериальной.

Признаки

В большинстве случаев транспозиция магистральных сосудов проявляет себя сразу после рождения младенца.

Новорожденные с транспозицией имеют нормальный или немного повышенный вес и рождаются в срок. С началом работы легочного круга признаки аномалии могут проявляться по-разному, симптоматика зависит от присутствующих коммуникаций, которые дают возможность смешиваться артериальной и венозной крови.

Если подобные шунтирующие механизмы (овальное окно, открытый артериальный проток, дефект в перегородке между сердечными желудочками) отсутствуют, то новорожденный умирает сразу же после начала кровообращения по легочному кругу.

Его венозная кровь не может превратиться в артериальную, так как не попадает в сосуды легких.

В большинстве случаев транспозиция дает о себе знать сразу после рождения ребенка. У новорожденного отмечается цианоз, указывающий на недостаточное насыщение кислородом крови, одышка и тахикардия.

Основным симптомом, определяющим тяжесть рассматриваемого в рамках этой статьи врожденного порока, является выраженность синюшности кожных покровов.

По мере взросления у ребенка нарастает сердечная недостаточность, которая постепенно приводит к кардиомегалии и гепатомегалии. Позднее у некоторых детей возникают отеки и развивается асцит. После ребенок начинает набирать лишний вес, а впоследствии у него развивается гипотрофия, обусловленная сердечной недостаточностью и неполным насыщением крови кислородом.

При аускультации, осмотре, пальпации и перкуссии грудной клетки врач обнаруживает следующие симптомы:

  • расширение грудной клетки;
  • хрипы в легких;
  • сердцебиение;
  • хрипы в легких;
  • громкий нерасщепленный второй тон;
  • горб в области проекции сердца.

При достаточно корригированной транспозиции, которая не осложняется другими врожденными пороками, симптомы могут длительно отсутствовать вовсе или быть неярко выраженными.

В этих клинических случаях развитие ребенка проходит нормально до того момента, когда правый желудочек сердца способен полноценно обеспечивать кровью сосуды большого круга. У таких больных выявляются признаки пароксизмальной тахикардии, AV-блокада и шумы в сердце.

Кроме этих симптомов у больных с сопутствующими пороками сердца присутствуют проявления параллельно протекающих аномалий развития сосудов и сердца.

Диагностика

Обычно транспозиция магистральных артерий обнаруживается у новорожденных еще во время нахождения в роддоме при осмотре ребенка неонатологом. Врач выявляет следующие характерные симптомы:

  • систолический шум и шумы сопутствующих врожденных пороков;
  • усиление обоих шумов;
  • сердечный толчок;
  • синюшность кожных покровов;
  • расширение границ грудной клетки.

Детальное обследование ребенка с рассматриваемой в рамках этой статьи аномалией заключается в проведении следующих исследований:

  • ЭКГ;
  • ЭХО-КГ;
  • рентгенография;
  • катетеризация камер сердца;
  • аорто-, вентрикуло-, атрио- и коронарография.

После получения необходимых результатов диагностики врач может составлять планы дальнейшей кардиокорректирующей операции.

Принципы лечения

Ребенок с такой патологией нуждается в кардиохирургическом вмешательстве в первые дни и даже часы своей жизни.

Полная транспозиция магистральных сосудов – критический, несовместимый с жизнью порок сердца. При отсутствии специализированной кардиохирургической помощи половина новорожденных погибает в первый месяц жизни, более 2/3 детей – к 1 году от тяжелой гипоксии, недостаточности кровообращения и нарастания ацидоза.

Хирургическая коррекция простой транспозиции магистральных сосудов позволяет достичь хороших отдаленных результатов в 85–90% случаев; при сложной форме порока – в 67% случаев. После операций пациенты нуждаются в наблюдении кардиохирурга, ограничении физических нагрузок, профилактике инфекционного эндокардита. Важное значение имеет пренатальное выявление транспозиции магистральных сосудов с помощью фетальной ЭхоКГ, соответствующее ведение беременности и подготовка к родам.

Причины и симптомы транспозиции магистральных сосудов у новорожденных, осложнения, профилактика, прогноз

Чем дольше живёт ребёнок без корректировки, тем больше организм подстраивается к ситуации. Левый желудочек привыкает к пониженной нагрузке, а правый к повышенной. У здорового человека нагрузка распределяется наоборот.

Пониженная нагрузка позволяет желудочку уменьшать толщину стенок. Если с опозданием сделать корректировку, то левый желудочек после процедуры может не справиться с новой нагрузкой.

Без операции кислородное голодание тканей нарастает, создавая новые болезни и сокращая срок жизни. Очень редко бывают осложнения после операции: сужение лёгочной артерии. Это случается, если во время процедуры применялись для протезирования искусственные материалы или из-за швов.

Для того чтобы этого избежать во многих клиниках применяют:

  • особую методику пришивания элементов, учитывающую дальнейший рост магистрали;
  • для протезирования используют натуральные материалы.

При отсутствии коррекции организм ребенка постепенно подстраивается к тому, что нагрузка на левый желудочек оказывается более низкой, чем на правый, хотя у нормального человека все наоборот. Благодаря снижению давления толщина стенок желудочковой зоны уменьшается, но если оперативное вмешательство проведут позже положенного срока, левый желудочек уже не выдержит новых нагрузок на сердце. Отсутствие операции приведет к развитию кислородного голодания, появлению новых заболеваний и сокращению срока жизни.

Нередко у ребенка развивается сужение легочной артерии и ряд других осложнений, когда во время операции применяются недорогие материалы или накладываются швы. Негативных последствий можно избежать, если обратиться в клинику, где применяют новые и современные методики. Хирургическая коррекция дает положительные результаты в 90% случаев простой транспозиции сосудов, но маленьким пациентам потребуется дальнейшее наблюдении и длительный период реабилитации.

Сердце

Порок сердца

Оцените статью
Медицинский блог