Склеродермия что это за болезнь

Ссз

Общие сведения

Симптоматика отличается в зависимости от формы склеродермии. Некоторые симптомы могут вести себя как отдельные заболевания, и даже поддаются местному лечению. Однако существует несколько общих проявлений склеродермии для всех форм:

  1. Синдром Рейно – поражение конечностей в ответ на холодную погоду или стрессы. Мелкие сосуды становятся гиперчувствительными к температуре и импульсам нервной системы, поэтому пальцы или даже ладони немеют на фоне вазоспазма (уменьшение диаметра сосудов). На фоне хронического течения изменяется цвет рук и стоп, могут наблюдаться боли в конечностях, покалывания и зуд.
  2. Видоизменение кожных покровов. Наиболее распространены поражения конечностей и лица. Кожа чрезмерно натягивается, из-за этого появляется характерный блеск. Наблюдается отек на фалангах и между пальцами. Изменение кожи и припухлости возникают вокруг кистей и около губ. Движения могут становиться болезненными и затрудненными.
  3. ГЭРБ – гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, связанная с дисфункцией и утолщением стенок пищевода и поражением его мышечного сфинктера. Наблюдается повреждение стенок вследствие повышения кислотности и отрыжки. Перистальтика желудка нарушается, поэтому переваривание пищи становится затрудненным. Появляются проблемы с всасыванием микроэлементов и витаминов через стенки желудочно-кишечного тракта. Из-за ГЭРБ может появиться авитаминоз и незначительные гормональные сбои.

Диффузные болезни соединительной ткани (коллагенозы) объединяют заболевания, которые протекают с иммунным поражением соединительной ткани сосудов и органов, повышенным фиброзообразованием и имеют склонность к прогрессированию. В этой группе выделяют «большие коллагенозы»: системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит.

Классификация ВОЗ кроме этих заболеваний включает ревматоидный артрит, полихондрит, синдром Шегрена, синдром Шарпа, рецидивирующий панникулит. Таким образом болезни соединительной ткани многообразны, имеют широкое распространение, а некоторое из них — тяжелое течение. В связи с этим актуальность приобретает скрининг с целью раннего выявления этой группы заболеваний, о котором будет сказано ниже.

Второе по частоте (после красной волчанки) заболевание из группы болезней соединительной ткани — склеродермия. Что это за болезнь? Термин “склеродермия” объединяет заболевания от системной и очаговой склеродермии до склеродермической группы болезней и индуцированных форм склеродермии. К склеродермической группе относится склередема Бушке и диффузный фасциит.

Во второй половине ХХ века выделена системная склеродермия (системный прогрессирующий склероз) — аутоиммунное заболевание с преобладанием сосудистых (вазоспастических) и фиброзно-склеротических нарушений, развивающихся в коже и подкожной клетчатке. В процесс вовлекается также соединительная ткань органов. Код склеродермии по мкб-10 М34.0.

Системная склеродерма (второе название болезни) протекает в настоящее время агрессивнее и распространенность ее стала выше. История болезни таких больных указывает на появление первого проявления заболевания — синдрома Рейно (облитерирующий эндартериит). Позже в процесс вовлекается кожа и внутренние органы.

Системная склеродермия чаще возникает у женщин, нежели у мужчин и диагностируется в 30–50 лет, но начальные проявления относятся к более раннему возрасту. Начало заболевания в пожилом возрасте указывает возможность паранеопластического процесса. Злокачественные опухоли могут предшествовать склеродермии, сопровождать ее или выявляться спустя несколько лет.

Первое упоминание болезни относится к 1643 году. Термин «склеродермия», который дословно переводится как «твердая кожа», появился в 1847 году. Характерное для синдрома Рейно описание окраски кожных покровов и температуры пальцев было сделано в 1862 году. Распространенность патологии в европейских странах составляет порядка 250 случаев на 1 млн. населения.

Очаговая склеродермия

При очаговой склеродермии поражаются отдельные участки кожи. Иногда возникают изменения в костях и мышцах. Внутренние органы не затронуты патологическим процессом. Нет спазма сосудов, который сопровождается онемением пальцев рук (синдром Рейно). Заболевание нередко выявляется в детском возрасте. Чаще этим недугом страдают девочки. Врачи дают относительно благополучный прогноз при таком виде склеродермии. Очаговая форма болезни подразделяется на несколько разновидностей:

  • Кольцевидная. На коже появляются пятна, похожие на бляшки. Они имеют коричневый цвет.
  • Линейная. На лице возникают белые полоски рубцовой ткани. Они имеют вид линии.
  • Бляшечная. Проявляется в виде покраснения участков кожи из-за расширения мелких кровеносных сосудов, а также уплотнений на теле, руках и ногах. В пораженных очагах прекращается выделение секрета сальных желез, исчезает кожный рисунок и выпадают волосы.
  • Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини. Эта редкая форма болезни наблюдается у женщин молодого возраста. На спине образуются фиолетовые пятна, высыпания на лице не характерны для этого вида склеродермии. Со временем образования на теле прогрессируют.
  • Гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Болезнь начинается в детском или подростковом возрасте. На одной половине лица образуются желтые или синеватые пятна, что создает сильный косметический дефект. Патологический процесс может затрагивать не только кожу, но и костно-мышечную ткань.
  • Склеродермия Бушке. На коже лица, шеи и плеч образуются отечности. Они плотные и болезненные при пальпации.
  • Каплевидная (“болезнь белых пятен”). Появляются белые пятна на лице у ребенка или взрослого. Высыпания выпуклые, с перламутровым оттенком. Размер образований – от 0,5 до 1,5 см. Часто эта разновидность болезни сочетается с бляшечной формой склеродермии. Фото пятен можно увидеть на фото.

Патогенез

Изменения во всех органах и коже связаны с безудержным избыточным фиброзообразованием и облитерирующей микроангиопатии — именно они формируют картину заболевания и особенности течения. Под воздействием вирусов и различных факторов развивается воспалительная фиброзирующая реакция соединительной ткани и появляется неконтролируемая активность фибробластов. Избыточное коллагенообразование влечет генерализованный фиброз — уплотнение кожи, висцерофиброзы сердца, легких, ЖКТ, почек.

Высвобождение медиаторов воспаления вызывает деструкцию эндотелия сосудов и повышение проницаемости их стенки. Утолщение и склероз стенки сосудов вызывают сужение мелких сосудов (иногда развивается полная облитерация). Сужение мелких и средних сосудов проявляется синдромом Рейно, трофическими изменениями в кончиках пальцев и в почках.

Основными звеньями патогенеза склеродермии являются нарушения в работе иммунной системы, избыточное развитие соединительной ткани, прогрессирующие нарушения кровообращения. В тканях активизируется синтез интерлейкинов, происходит накопление антител к клеткам соединительной ткани и интимы сосудов. Повреждение провоцирует развитие мукоидного набухания внутренней оболочки сосудов, активное деление гладкомышечных клеток, замедление тока крови, тромбозы.

Нарушение кровообращения является причиной прогрессирующей ишемии тканей. Активированные тучные клетки в дерме вырабатывают гистамин и трансформированный фактор роста, происходит активная пролиферация фибробластов, избыточный синтез коллагена. Быстрый рост соединительной ткани является причиной фиброза. Вследствие замещения паренхимы органов рубцовой тканью развивается органная недостаточность.

До сих пор ученым неизвестны причины развития склеродермии, так как она может быть диагностирована как у взрослых, так и у детей независимо от расы и социального положения (правда, учеными установлено, что африканцы и североамериканские индейцы болеют чаще). Вызывает это заболевание повышенное содержание в организме коллагена, но отчего возникает подобная реакция?

1. Генетическая предрасположенность. К примеру, при системной склеродермии врожденная неполноценность иммунитета вызывает сбои в его работе и приводит к аутоиммунным нарушениям.2. Инфекции (рожа, дифтерия, скарлатина и т.д.), ретровирусы (цитомегаловирус).3. Травмы.4. Стрессы.5. Переохлаждение.6. Наличие эндокринных заболеваний.

Порой фактором риска становится прием некоторых медикаментов (препараты, используемые для проведения химиотерапии), вакцинация, переливание крови. Если имеет место очаговая склеродермия, поражающая отдельные участки кожи, она может со временем перерасти в системную, с висцеральными поражениями.

1. Кремниевая пыль.2. Определенные химические растворители.3. Ультрафиолетовое облучение.4. Вибрация.

Терапия локальных и системных изменений

Прогноз развития склеродермии зависит от времени диагностики заболевания. Чем раньше выявлены патологические изменения, тем больше шансов их остановить. Неосложненные очаговые формы нередко проходят самостоятельно после нормализации в работе иммунной и эндокринной систем.

Важную роль играет правильное лечение заболевания, повлекшего за собой поражение соединительной ткани и устранение провоцирующих факторов. Системную форму патологии вылечить нельзя. При ранней диагностике и правильном лечении можно замедлить ее развитие, предотвратить поражение внутренних органов и обеспечить больному надлежащее качество жизни.

При системной форме склеродермии больному показана пожизненная медикаментозная поддержка. Основное лечение заключается в приеме медикаментов, предупреждающих образование фибриновых волокон (Купренил). Для устранения сформировавшихся уплотнений назначают ферментные препараты (Лидазу). Их вводят инъекционно или используют при электрофорезе.

Если изменения в тканях сопровождаются выраженным воспалительным процессом, назначают системные гормональные препараты (Метипред, Медрол). При системной форме показано лечение цитостатиками – препаратами, направленными на торможение или угнетение патологического процесса (Азатиоприн, Имуран, Циклофосфан).

Для восстановления кровообращения назначают препарат Вазапростан,  для улучшения трофики периферических тканей – Солкосерил, Актовегин.

Рекомендованы  местные воздействия на очаги склеродермии – массаж, физиопроцедуры, лазерное лечение. Регулярное санитарно-курортное лечение помогает поддерживать организм больного в тонусе. Занятия со специалистами реабилитации улучшают подвижность, замедляют прогрессирование заболевания.

При атрофии кожи назначают местные антибиотики для профилактики присоединения инфекции. Проводят симптоматическую терапию органов, функции которых пострадали. При запущенных поражениях может потребоваться трансплантация отдельных органов. В случае значительной деформации суставов, конечностей, образования очень плотных участков кожи, может потребоваться хирургическая помощь.

Склеродермия – сложнейшее заболевание, способное испортить человеку жизни и повлечь за собой необратимые последствия. Для предотвращения его следует вести здоровый образ жизни, полноценно лечить инфекционные заболевания, избегать контактов с агрессивными химическими веществами. Люди с аутоиммунными патологиями должны регулярно проходить комплексное обследование всего организма и принимать назначенные врачом медикаменты.

Системная склеродермия характеризуется поражением не только кожи, но и внутренних органов. Выражен синдром Рейно. Эта форма заболевания подразделяется на следующие виды:

  • Диффузная склеродермия. Сначала поражается кожа всего тела, а затем патологический процесс переходит на внутренние органы.
  • Склеродерма. Кожных проявлений нет, болезненные изменения происходят только внутри организма.
  • Ювенильная склеродермия. Болезнь начинается у детей и подростков, патология поражает кожу, кости и внутренние органы.
  • Фасциит эозинофильный (синдром Шульмана). В месте прохождения вен на коже образуется “апельсиновая корка”, как при целлюлите. Это явление сопровождается сильным опуханием конечностей.
  • Лимитированная склеродермия. На коже ног и рук образуются небольшие очаги поражения. При своевременном лечении они исчезают. При отсутствии терапии патология переходит на внутренние органы.
  • Перекрестная форма. Склеродермия сочетается с другими аутоиммунными процессами – системной красной волчанкой или ревматоидным артритом.

Лечение проводится с целью: подавления прогрессирования фиброза, профилактики сосудистых осложнений и воздействия на иммуновоспалительные механизмы.

Основными направлениями лечения являются:

  • Противовоспалительная и иммуносупрессивная терапия. Противовоспалительные и цитостатические препараты назначаются на ранней (воспалительной) стадии и при быстропрогрессирующем течении заболевания.
  • Сосудистая терапия (лечение феномена Рейно).
  • Антифиброзная терапия. Применяется на ранней стадии при диффузной форме.
  • Местное лечение эрозий.
  • Лечение висцеральных проявлений.

При мышечно-суставных проявлениях, стойкой лихорадке с противовоспалительной целью назначаются нестероидные противовоспалительные средства (Диклофенак, Кетопрофен, Мелоксикам, Нимесулид, Ибупрофен, Целекоксиб). Дозы стандартные, терапевтические.

Иммуносупрессивная терапия включает препараты глюкокортикоидов (Гидрокортизон, Дексаметазон, Преднизолон, Триамцинолон, Метилпреднизолон) в дозе 15-20 мг/сут.

Глюкокортикоиды назначаются при активном воспалительном процессе (миозит, серозит, артрит, альвеолит, синовит) и в отечной стадии склеродермии. Эта группа препаратов не влияет на фиброз и не останавливает его прогрессирование. При назначении их учитывается тот факт, что прием высоких доз увеличивает риск почечного криза. Из иммуносупрессоров также применяются Циклофосфамид, Циклоспорин, Метотрексат.

Для устранения вазоспазма (синдром Рейно) и улучшения текучести крови рекомендуется применение вазодилятаторов и препаратов, уменьшающих вязкость крови. Эффективные сосудорасширяющие средства — блокаторы кальциевых каналов.

Препаратом выбора является нифедипин (Кордафен, Нифедекс, Кордипин, Нифекард), поскольку он имеет наибольшую избирательность в отношении гладких мышц сосудов и сосудорасширяющий эффект. Суточная доза составляет 30-60 мг, которая делится в три приема. В последнее время широко используются ретардные формы нифедипина (Кальцигард ретард, Кордипин ретард), создающие необходимую концентрацию действующего вещества в крови длительное время.

При противопоказаниях или непереносимости блокаторов кальциевых каналов назначаются препараты других групп: Дитамин, Доксазозин, Ницерголин, Теразозин-Тева. Неплохие результаты наблюдаются при лечении препаратами на основе гинкго билоба — Танакан, Билобил форте.

Дополнительно к блокаторам кальциевых каналов в лечение включаются антиагреганты (Аспирин кардио, Кардиомагнил, Курантил, Пентоксифиллин). Комбинация вазодилятаторов и антиагрегантов дает максимальный эффект при минимальной дозе каждого препарата. Этот прием дает возможность уменьшить риск возникновения побочных эффектов.

Антифиброзная терапия рекомендуется при диффузной форме заболевания на ранних стадиях заболевания. Препарат, подавляющий развитие фиброза — D-пеницилламин (нарушает синтез коллагена). D-Пеницилламин принимают натощак, эффективная доза его составляет 250-500 мг/сут, при использовании высоких доз (750-1000 мг/сут) развиваются осложнения и больным приходится прерывать лечение. В зависимости от поражений внутренних органов проводится соответствующая коррекция в лечении.

При очаговой склеродермии преследуется цель предотвратить дальнейшее развитие склерозирующего воспаления.

При активном процессе в лечение ОСД следует включать следующие группы препаратов:

  • В случае выраженных признаков прогрессирования заболевания (появление новых очагов, лиловый ободок по периферии очагов, жалобы больного на жжение и покалывание) назначаются антибиотики пенициллинового ряда или оксациллин, ампициллин, амоксициллин. Считается, что первые 3 курса лечения должны включать антибиотики или препараты фторхинолонового ряда (Ломефлоксацин, Норфлоксацин, Офлоксацин). Противовоспалительная терапия заключается также в местном применении глюкокортикоидов (крем Молескин, Афлодерм) и кальципотриола (синтетический аналог витамина D, препарат Дайвонекс). Однако, некоторые авторы не отмечают эффекта от лечения гормонами и препаратами хинолинового ряда.
  • Противовоспалительный и иммуномодулирующий эффект оказывает препарат Галавит, который часто включается в комплексное лечение ОС. Лечение в таком случае включает: инъекции Лидазы 64 ЕД. через день, таблетки Ксантинола никотинат трижды в день в течение месяца и Аевит дважды в день в течение месяца и инъекции Галавит 0,1 г.
  • При быстро прогрессирующем уплотнении рекомендуется антифиброзные средства: Д-пеницилламин, Мадекассол (внутрь и наружно), Лидаза наружно, иммуносупрессивная терапия Метотрексатом и глюкокортикоидами внутрь. При линейных формах склеродермии системную терапию (препараты принимаются внутрь или внутримышечно) начинают рано, во избежание последствий и осложнений заболевания. При активном процессе проводится не менее 6 курсов, с интервалом в 2 месяца. При стабилизации процесса интервал между курсами увеличивается до 4 месяцев.

При остаточных проявлениях с профилактической целью проводится лечение два раза в год препаратами, улучшающими микроциркуляцию. Сюда относятся препараты никотиновой кислоты, которые оказывают сосудорасширяющее действие и улучшают углеводный обмен. Из препаратов никотиновой кислоты можно назвать Теоникол и Компламин.

Из сосудорасширяющих средств применяется также Трентал. Из препаратов, улучшающих микроциркуляцию, рекомендуется Милдронат, Мадекассол (инъекции, внутрь и наружно), Пиаскледин (содержит компоненты масла авокадо и соевых бобов), Эскузан (вытяжка из плодов конского каштана), Берберин (спазмолитическое действие, содержит алкалоид барбариса).

Мадекассол при курсовом месячном лечении значительно улучшает микроциркуляцию, но антифиброзное действие менее выражено. Показан Мадекассол при распространенной очаговой склеродермии (одновременное назначение в таблетках и наружно). Наибольший эффект получен при местном применении мази Мадекассол при дигитальных язвочках, в меньшей степени при линейной форме на очагах поражения.

Местное лечение состоит из аппликаций различных средств и физиотерапии. В случае единичных очагов ограничиваются применением витамина В12 в свечах и введением в очаги Ронидазы, Лидазы, Лонгидазы. Эти препараты, а также трипсин, химотрипсин, могут применяться в виде аппликаций или фонофореза (курсом до 10 процедур).

Лидазарасщепляет гиалуроновую кислоту и уменьшает проявления фиброза. Вместо Лидазы рекомендуется экстракт плаценты, Коллализин, Актиногиал. Ронидаза применяется наружно в виде аппликаций: препарат в порошке в количестве 0,5-1,0 г наносят на влажную салфетку (смачивают физиологическим раствором). Салфетку прикладывают к очагу, фиксируют бинтом и держат 10-12 часов. Курс аппликаций составляет 2-3 недели ежедневных процедур.

Классификация склеродермии

Системная склеродермия представляет собой коллагеновое кожное заболевание. Болезнь поражает кожу, внутренние органы, сопровождается сосудистыми и иммунными сдвигами. Считается более опасной, чем локализованная, поражает органы и системы, в то время как последняя – только кожу и ее близлежащие слои. Встречается у женщин в 3-7 раз чаще, чем у мужчин.

1. Диффузную склеродермию (или прогрессирующий системный склероз). Поражает кожу туловища и конечностей, внутренние органы: легкие, сердце, кишечник.2. Лимитированную. Страдают дистальные отделы конечностей: локтевые, коленные, а также лицо. Позднее развиваются болезни ЖКТ, легочная гипертензия.3. Склеродерму без уплотнения кожи (без склеродермы).

Ограниченная или локализованная склеродермия поражает кожу и подкожную клетчатку, порой – более глубокие ткани (мышцы, кости и т.д.), но не затрагивает внутренние органы, потому имеет репутацию более легкой и не столь опасной для жизни больного. Считается самой распространенной среди детей и подростков, особенно, у девочек.

1. Бляшечная. На туловище и конечностях появляются очаги эритемы (покраснения на коже, вызванные расширением капилляров) и индурация (уплотнения). Возникает на ограниченных участках кожи в областях нарушения целостности кожи. В редких случаях проходит самостоятельно. Считается наиболее распространенной формой склеродермии. 2.

Линейная нередко диагностируется у малышей. Возникает в области роста волос и лба. Если болезнь развивается на нижних конечностях, есть риск появления трофических язв. В семье может насчитываться несколько больных. 3. Кольцевидная. 4. Поверхностная склеродермия развивается в виде голубовато-коричневых бляшек.

В зависимости от распространенности патологического процесса различают следующие формы данного заболевания:

  • диффузная (распространенное поражение кожи, раннее развитие патологии внутренних органов);
  • склеродермия без склеродермы (феномен Рейно; уплотнения на коже отсутствуют; отмечаются признаки поражения внутренних органов);
  • лимитированная, или ограниченная (длительное время сохраняется лишь синдром Рейно, к которому впоследствии добавляется поражение кожи в области кистей, стоп и лица, а за ним и внутренних органов);
  • перекрестные формы (сочетание признаков системной склеродермии с другими заболеваниями соединительной ткани);
  • пресклеродермия (изолированный синдром Рейно плюс характерные для системной склеродермии изменения капилляров);
  • ювенильная склеродермия (дебют в возрасте ранее 16 лет, поражение кожи по типу очаговой склеродермии, образование контрактур, поражение внутренних органов не проявляется клинически, а выявляется только при проведении обследования).

Стоит отметить, что каждая из указанных форм заболевания дополнительно характеризуется и определенными изменениями сосудов, выявляемыми при капилляроскопии, а также некоторыми особенностями анализа крови. Однако, поскольку данная статья предназначена для широкого круга читателей, мы приняли решение не нагружать вас столь специфичными данными.

Формы склеродермии.

Системная:

  • Диффузная. Характеризуется распространенным поражением кожи, развитием синдрома Рейно (в течение года), ранним поражением легких, почек, миокарда, желудочно-кишечного тракта. В крови отсутствуют антицентромерные антитела, но выявляются антитела к топоизомеразе (anti-Scl-70).
  • При капилляроскопии определяется деструкция капилляров.
  • Лимитированная. Для нее характерны ограниченные поражения кожи (руки, лицо, стопы, реже — предплечья), длительный синдром Рейно, кальциноз, позднее развитие легочной гипертензии. В крови — антицентромерные антитела. Дилатация капилляров.
  • Висцеральная. При этой форме преобладает поражение внутренних органов, сосудов, при минимальных или отсутствующих изменениях кожи. Данная форма встречается редко.
  • Перекрестный синдром — сочетание склеродермии с другими заболеваниями соединительной ткани (дерматомиозит, ревматоидный артрит или СКВ).
  • Ювенильная. Заболевание регистрируется до 16 лет и имеет особую клиническую картину: выражен суставной синдром, протекающий с развитием контрактур, очаговое поражение кожи, стертый синдром Рейно. Невыраженная патология внутренних органов. Данная форма имеет хроническое течение и благоприятный исход у некоторых больных — кожная и висцеральная симптоматика регрессирует. Тем не менее у трети больных в подростковом возрасте (на начальном этапе) наблюдаются подострое течение и перекрестный синдром (overlap-синдром). Это требует активного лечения.

Ограниченная (или морфеа):

  • Бляшечная.
  • Линейная.
  • Поверхностная (болезнь «белых пятен» или склероатрофический лихен).

По течению:

  • Острое течение — быстро прогрессирует с распространенным фиброзом кожи и поражением внутренних органов.
  • Подострое — заболевание умеренно прогрессирует, протекает поражением кожи, суставов и мышц.
  • Хроническое — медленно прогрессирует, преобладает сосудистая патология.

Стадии развития болезни:

  • I стадия (начальная). Наличие синдрома Рейно, плотного отека кожи, поражение суставов, редко встречаются поражения внутренних органов.
  • II (генерализованная): уплотнение кожи, контрактуры, патология внутренних органов, синдром Рейно и изъязвления кожи пальцев рук.
  • III (терминальная): серьёзные поражения кожи и висцеральные поражения, недостаточность органов.

Признаки заболевания многообразны. Они объединяются в отдельные синдромы: кожный, мышечно-суставный, висцеральный. Характер течения болезни, перечень органов, вовлеченных в воспалительный процесс, наличие осложнений определяют состояние пациента, эффективное лечение, прогноз для жизни больного. Выделяют две основные формы склеродермии:

  • Ограниченная (локализованная). Характеризуется появлением очагов склероза и воспаления в коже, подлежащих тканях без вовлечения внутренних органов.
  • Системная. Развивается полисиндромное заболевание с типичными вазоспастическими нарушениями, поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов.

Различают три основных формы заболевания:

  • диффузная;
  • ограниченная (локализованная);
  • ювенильная склеродермия (проявившаяся в возрасте до 16 лет).

Существует также перекрестная форма, при которой склеродермия сочетается с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом и другой патологией соединительной ткани. У 1-2% больных склеродермией кожа не поражается.

В России принято различать скорость прогрессирования и стадии болезни, что помогает в лечении.

Чаще наблюдается на локтях и коленях, но может вовлекаться лицо и шея. Внутренние органы при этом не поражаются. Болезнь имеет доброкачественное течение с вовлечением только кожи. Синонимом такого состояния является линейная склеродермия.

Для описания разновидности кожного склероза применяют уже устаревший термин «крест-синдром» (CREST) – сочетание нескольких из следующих признаков:

  • кальциноз;
  • феномен Рейно (поражение периферических сосудов);
  • нарушения моторики пищевода;
  • склеродактилия (изменение пальцев);
  • телеангиэктазии (мелкие расширения сосудов).

Сrest синдром при склеродермии, хотя и сопровождается некоторыми изменениями других органов, относится к доброкачественной форме болезни.

Проявляется утолщением кожи на туловище и конечностях, выше локтей и колен, а также вовлечением лица. Встречаются редкие случаи типичного для склеродермии поражения внутренних органов при неизмененной коже.

Системный характер болезни наиболее очевиден в коже, однако также вовлекаются желудочно-кишечный тракт, органы дыхания, почки, сердечно-сосудистая, эндокринная, опорно-двигательная и мочеполовая системы.

Более подробно о системной склеродермии читайте, переходя по ссылке.

Суть заболевания

Точная причина склеродермии неизвестна. Болезнь не наследуется, однако к ней имеется генетическая предрасположенность. Эта тенденция перерастает в заболевание под действием таких провоцирующих факторов, как:

  • кремнезем;
  • растворители (хлористый винил, четыреххлористый углерод, трихлорэтилен, эпоксидные смолы, бензол);
  • облучение или радиотерапия;
  • переохлаждение и вибрация.

Нередко первые признаки болезни появляются после сильного эмоционального потрясения.

В качестве провоцирующих агентов рассматривались цитомегаловирус, герпесвирус, парвовирус, однако убедительных доказательств их роли в развитии болезни получено не было.

Патология распространена во всем мире, однако в разных странах ее частота отличается. Так, более подвержены развитию заболевания люди негроидной расы.

Заболеваемость составляет до 12 случаев на миллион населения в год, а распространенность — около 250 случаев. В последние полвека заболеваемость постоянно увеличивается. Пик ее приходится на возраст 30-50 лет, хотя встречаются случаи и в детстве, и в старческом возрасте. Женщины страдают склеродермией в 4-9 раз чаще, чем мужчины, однако механизм этого до конца не понятен.

Пятилетняя выживаемость при системной склеродермии составляет 80%, а при ограниченном кожном поражении – около 90%.

Факторы, ухудшающие прогноз:

  • молодой возраст;
  • негроидная раса;
  • быстрое прогрессирование кожных симптомов;
  • значительное вовлечение кожи;
  • анемия;
  • повышенная СОЭ;
  • поражение легких, почек, сердца.

Возможные осложнения и последствия:

  • некроз пальцев;
  • легочная гипертензия;
  • миозит;
  • почечная недостаточность;
  • раневая инфекция;
  • остеонекроз полулунной кости запястья.

Сколько живут люди со склеродермией?

При благоприятном течении, отсутствии перечисленных выше осложнений продолжительность жизни приближается к нормальной. Однако примерно 1 человек из 8 погибает в течение 5 лет после подтверждения диагноза. Системная склеродермия сопровождается самой высокой смертностью среди всех системных заболеваний. Возможные причины летального исхода:

  • легочная гипертензия;
  • интерстициальные заболевания легких;
  • почечная недостаточность.

Причина склеродермии не известна. Генетические факторы (различные гены), по-видимому, играют важную роль в заболевании. Хотя воздействие некоторых химических веществ может играть роль у некоторых людей, страдающих склеродермией, подавляющее большинство пациентов со склеродермией в анамнезе не подвергались воздействию каких-либо подозрительных токсинов. Выявить причину склеродермии довольно сложно.

Жить со склеродермией довольно сложна и прогноз не утешителен. Повседневная деятельность иногда может быть трудной из-за физических ограничений и боли. Проблемы с пищеварением могут потребовать изменений в питании; пациенты часто должны питаться в несколько небольших приемов пищи.

Пациенты также должны сохранять кожу увлажненной, чтобы уменьшить жесткость, и соблюдать осторожность во время таких действий, как работа в саду, приготовление пищи — даже вскрытие конвертов — во избежание травм пальцев.

Чтобы держать тело в тепле, пациенты должны одеваться слоями; носить носки, ботинки и перчатки; и избегайте очень холодных комнат. К сожалению, переход к более теплому климату не обязательно приведет к значительному улучшению. Физические упражнения и/или физическая терапия могут ослабить скованность в суставах.

Пациентам также приходится иметь дело с психическими расстройствами, вызванными хронической, необычной и неизлечимой в настоящее время болезнью.

Поскольку склеродермия может вызывать значительные изменения во внешности, почти всегда страдают чувство собственного достоинства и самооценка пациента. Поддержка семьи и друзей жизненно важна для поддержания хорошего самочувствие и качества жизни больного.

Причины этого заболевания до конца не выяснены. Предполагается, что на развитие патологии оказывают влияние генетические факторы. Существует наследственная предрасположенность к аутоиммунным болезням. Это не значит, что недуг проявится сразу после рождения, патология может развиться в любом возрасте.

У людей со склонностью к склеродермии спровоцировать начало болезни могут следующие факторы:

  • перенесенные инфекции;
  • гормональные нарушения;
  • переохлаждение (особенно обморожение рук и ног);
  • молекулярная мимикрия микроорганизмов, из-за которой возникает повышенная активность лимфоцитов;
  • гормональные нарушения;
  • интоксикация лекарствами или химическими средствами;
  • плохая экология места проживания;
  • работа, связанная с вредным воздействием (например, на химическом производстве).

Окружающая среда и здоровье человека тесно взаимосвязаны. Очень часто развитие склеродермии провоцирует проживание в регионе с большим количеством промышленных предприятий. особенно это касается ювенильной формы болезни, которая проявляется в раннем возрасте. Вредное воздействие может оказать диоксид кремния, уайт-спирит, сварочные газы, кетоны, растворители, трихлорэтилен.

Пациенты часто бывают растеряны, услышав диагноз “склеродермия”. Что это такое и как лечить этот недуг? Такой вопрос тревожит больных. Можно сказать, что на сегодняшний день это заболевание не излечивается полностью. Приостановить повышенное образование коллагена невозможно. Современная терапия может только замедлить развитие патологии.

Прогноз при очаговой форме склеродермии более благоприятный, чем при системной. В среднем выживаемость при этой болезни около 68% в течение 5 лет. Эффективность лечения зависит от следующих факторов:

  • Пол пациента. Заболевание у мужчин имеет более неблагоприятный прогноз.
  • Возраст больного. Склеродермия хуже поддается терапии у лиц старше 45 лет.
  • Степень поражения внутренних органов. Если в первые 3 года болезни в патологический процесс были вовлечены легкие и почки, то прогноз течения болезни ухудшается.
  • Понижение гемоглобина в крови, увеличение СОЭ и наличие белка в моче говорит о тяжелой форме заболевания.
  • Неблагоприятным фактором является раннее начало заболевания в возрасте до 20 лет.

Опасна ли склеродермия? Без лечения, сдерживающего развития болезни, эта патология может привести к очень тяжелым последствиям. Аутоиммунное заболевание может вызвать угрожающие жизни осложнения, такие как почечная и сердечная недостаточность, легочная гипертензия, некроз пальцев из-за нарушения кровообращения.

К какому специалисту обращаться, если пациент заметил у себя проявления, похожие на симптомы склеродермии? Врач-ревматолог занимается лечением болезней соединительной ткани аутоиммунного происхождения. После сбора анамнеза, внешнего осмотра больного, прослушивания сердца и легких с помощью фонендоскопа будут назначены следующие обследования:

  • клинический анализ крови и мочи;
  • анализ крови на антитела к склеродермии;
  • капилляроскопия;
  • биопсия пораженных тканей;
  • рентген конечностей и внутренних органов;
  • эхокардиография;
  • исследования дыхательной функции;
  • КТ для выявления изменений в тканях.

Врач-ревматолог даст ответы больному на все вопросы о склеродермии. Что это такое и как лечить заболевание, станет известно после результатов диагностики, когда будет выявлена форма и характер патологии. Возможно, потребуется дополнительная консультация специалистов: уролога, кардиолога, пульмонолога, дерматолога.

Из-за неясности точных причин болезни специфическая профилактика склеродермии не разработана. Людям с генетической склонностью к аутоиммунным патологиям уменьшить вероятность заболевания поможет соблюдение следующих правил:

  • Необходимо своевременно лечить инфекционные заболевания.
  • Избегать переохлаждения и воздействия вредных химических факторов.
  • Вести активный образ жизни для поддержания в тонусе костно-мышечной системы и соединительной ткани.

Пациентам, у которых выявлена склеродермия, необходимо встать на диспансерный учет и регулярно посещать ревматолога. Нужно непрерывно принимать назначенные лекарства, во многих случаях требуется пожизненная поддерживающая терапия.

Соединительная ткань в значительном количестве присутствует в суставах, коже, сосудистых стенках, в оболочках внутренних органов и гладких мышц. При склеродермии состав ткани меняется. В ней формируется слишком много коллагена. При этом структура волокон становится более плотной, стянутой. Они теряют эластичность и становятся неподвижными.

Наиболее выраженные изменения претерпевают кожа и сосуды. При склеродермии отдельные участки дермы отекают, изменяют цвет (становятся более светлыми, окруженными лиловым или розовым ореолом).

Потеря кожей эластичности приводит к чрезмерному натяжению отдельных ее зон. Если патологические участки сосредоточены на конечностях, нарушается их подвижность. Фаланги пальцев искривляются, ногти также меняют форму. Больной не может полноценно осуществлять бытовые манипуляции.

При поражении сосудистых стенок наблюдается их расширение. При этом просвет сосудов сужается. При значительных изменениях кровь прекращает свободно продвигаться по сосудам. В результате ткани, которые питает сосуд, страдают от недостатка кислорода (ишемии). При сильных нарушениях кровообращения появляются участки некроза.

Склеродермия

Когда поражаются суставы и мышцы, человек теряет подвижность. Эластичность – основное условие для полноценного функционирования опорно-двигательного аппарата.

Разрастание фиброзных волокон в структуре внутренних органов ведет к постепенной утрате ими своих функций. Нарушение кровоснабжения органов чревато отмиранием отдельных их участков и внезапной смертью больного.

До настоящего времени исследователям не удалось выявить отдельные значимые причинные факторы развития заболевания. Считается, что в основе патологии лежит сочетание целого ряда неблагоприятных внешних и внутренних воздействий. Специалисты в сфере ревматологии выделяют следующие основные причины возникновения склеродермии:

  • Генетическую предрасположенность. В научной литературе описаны семейные случаи болезни. У заболевших обнаружено нестабильное строение хромосом, наличие определенных генов главного комплекса гистосовместимости, которые приводят к выработке специфических антител к элементам соединительной ткани, клеткам внутренней выстилки сосудов.
  • Физические, химические воздействия. Нарушения могут быть вызваны длительным воздействием вибрации, низких температур. Негативное влияние оказывают химические соединения, которые поступают в организм человека с продуктами питания, при контакте со средствами бытовой химии, токсическими веществами на производстве.
  • Дефекты иммунного ответа. Описаны эпизоды развития очаговой склеродермии после введения вакцин и сывороток, переливания крови и ее отдельных компонентов, перенесенных острых инфекционных заболеваний (туберкулез, скарлатина, рожа, дифтерия). В ответ на проникновение чужеродных агентов начинают синтезироваться агрессивные аутоантитела.

Прогноз в отношении выздоровления и жизни определяется формой склеродермии. Очаговые кожные признаки не вызывают дискомфорта и не сказываются на самочувствии заболевшего, хорошо поддаются лечению. Пятилетняя выживаемость больных системным склеродермическим поражением составляет от 30 до 70%, а терапия может лишь замедлить прогрессирование болезни и облегчить состояние пациента.

Этиология склеродермии является предметом дискуссий, поэтому способы профилактики заболевания не разработаны. Снизить вероятность развития патологии позволяет уменьшение вредных воздействий внешней среды: отказ от пагубных привычек, смена работы, связанной с профессиональными вредностями, прекращение бесконтрольного применения лекарственных препаратов.

Симптомы склеродермии

Один из ведущих клинических признаков – синдром Рейно, он наблюдается почти у всех пациентов. Проявляется синдром внезапным спазмом мелких артерий, провоцируемым стрессом или влиянием холода. Он может быть одно- или двухсторонним и сопровождается онемением и болью в кистях. В дальнейшем из-за нарушений питания тканей возникают язвы на кончиках пальцев, при их заживлении образуются небольшие рубцы, которые вновь могут изъязвляться.

При синдроме Рейно у пациента имеются три признака:

  • повышенная чувствительность рук к холоду;
  • изменение цвета кожи пальцев на холоде;
  • посинение или побеление пальцев.

Эти признаки могут появиться задолго до развития других симптомов склеродермии. Постепенно присоединяются другие нарушения.

У многих пациентов поражается кожа, причем разные этапы сменяют друг друга. Вначале отекает кожа кистей, пациент с трудом сжимает руку в кулак. Постепенно кожа утолщается, уплотняется, меняется ее окраска, затем развивается атрофия.

В мышцах и под кожей образуются скопления кальция, которые вскрываются с образованием язв. Видны «сосудистые звездочки» — телеангиэктазии, расположенные на руках, груди, лице. Изменяется лицо: заостряется кончик носа, вокруг рта возникают складки в виде кисета, постепенно исчезает мимика. Наконец, возникает рассасывание конечных фаланг пальцев, что сопровождается их истончением, деформацией, укорочением. Страдают мелкие связки и суставы, возникают сгибательные контрактуры пальцев («застывание» их в согнутом положении).

Характерные для склеродермии изменение черт и мимики лица

Характерные для склеродермии изменение черт и мимики лица

Для склеродермии довольно характерно поражение суставов и мышц. Имеются постоянные боли в суставах, иногда их воспаление с выраженным отеком, напоминающее ревматоидный артрит. Постепенно происходит уплотнение сухожилий и окружающих суставы тканей.

Проявления диффузной склеродермии

Проявления диффузной склеродермии

Линейная склеродермия

Линейная склеродермия

Поражение мышц (миопатия) проявляется слабостью. Реже возникают боли в мышцах, резкое увеличение концентрации креатинфосфокиназы в крови, изменения на электромиограмме. Постепенно мышцы теряют подвижность и атрофируются.

У большинства пациентов снижается тонус мышц пищевода, что проявляется изжогой, затруднением при глотании. Нередко возникает заброс желудочного содержимого из желудка в пищевод из-за снижения тонуса кольцевой мышцы (сфинктера) в месте перехода пищевода в желудок. В результате действия кислого желудочного сока на слизистой пищевода появляются язвы.

Нарушение работы кишечника сопровождается запорами или поносами, нарушается всасывание питательных веществ. Может развиться недержание кала.

У 8 из 10 больных поражаются легкие. Развивается фиброз ткани легких, а также повышается давление в системе легочной артерии. При поражении почек возникает острая или хроническая почечная недостаточность. Иногда встречается острая нефропатия, вызванная изменениями почечных сосудов, которая приводит к 50% летальности.

Склеродермия что это за болезнь

Поражается ли при склеродермии трахея? Да, это возможно при существовании у пациента синдрома Шегрена – сухости слизистых оболочек. Помимо трахеи, поражаются глаза, полость рта, влагалище.

Изменения в работе сердца проявляются нарушениями ритма, снижением сократимости, ишемией. Может быть и бессимптомное течение фиброза, диагностирующееся только по данным электро- и эхокардиографии.

У большинства больных в крови определяется одно из аутоантител, упомянутых выше. С течением времени вид этих антител не меняется. Вероятно, это связано с разными генетическими нарушениями у конкретных пациентов. Аутоантитела можно выявить еще до развития симптомов, что имеет важное значение в диагностике.

Множественные формы склеродермии имеют индивидуальные проявления. В некоторых случаях поставить правильный диагноз достаточно легко, в других – требуется длительное и тщательное наблюдение за больным. Рассмотрим симптомы форм склеродермии.

1. Процесс поражает лишь до трех областей тела (к примеру, кожу, суставы, мышечную систему).2. Болезнь начинает распространяться, затрагивая многие системы организма.3. Склеродерма поражает один или несколько особенно важных для жизнедеятельности организма органов (сердце, почки, легкие и т.д.).

1. Острое. Прогрессирует быстро и в течение двух лет поражает органы и кожу. При отсутствии необходимого лечения приводит к летальному исходу. Если больной получает правильное лечение, его состояние улучшается.2. Подострое. Основная клиника – повреждение кожи, а также суставов и мышц. Нередко наблюдается перекрестная форма.3. Хроническое.

Первые симптомы заболевания – общие и заподозрить в них склеродермию очень сложно. Пациенты жалуются на повышение субфебрильной температуры (до 38 градусов), плохой аппетит, который влечет за собой потерю в весе. И лишь через определенное время начинают проявляться более узнаваемые признаки: поражение кожи, суставов, мышц и внутренних органов.

Кожа. Ранняя стадия характеризуется появлением отеков (главным образом, на кистях рук и лице), со временем уплотняющихся и становящихся воскообразными. Морщины на лице разглаживаются, мимика настолько слабо выражена, что лицо начинает напоминать маску, рот сужается. Поражение пальцев рук делает их отечными и плотными, движения затруднены.

Кожа изменяет окраску (чередуются участки повышенной пигментации с участками ее отсутствия), становится истонченной, вскоре на слизистых оболочках появляются места атрофии.

1. При эмоциональной перегрузке или переохлаждении сосуды сужаются, бледнеют, наблюдается покалывание или жжение, ощущается онемение. 2. При сохранении спазма начинается боль, кожный покров приобретает синюшный оттенок.3. После нагревания или внезапно через минут 15-20 спазм устраняется, пальцы становятся теплыми.

Опорно-двигательный аппарат. Наблюдаются боли в суставах, их скованность по утрам, ограниченность движений, болезненность в мышцах. При поражении костей у больных имеет место укорочение, а также деформация пальцев. При кальцинозе (отложении солей) в области пальцев и суставов через кожу начинают просвечивать белые очаги.

1. Фиброз легких интерстициальный.2. Легочная гипертензия (повышение в легких давления).3. Плеврит.

Сердце.1. Рубцовые изменения (фиброз) мышцы сердца.2. Перикардит.3. Эндокардит.

Почки.1. Хроническое течение заболевания, бессимптомное либо несильно выраженное. Сопровождать его может повышение давления кровяного и появление в моче белка.2. Острое течение (склеродермическая почка) выражается в резком подъеме артериального давления и быстрым нарастанием почечной недостаточности.

Желудочно-кишечный тракт.1. Чаще всего при склеродермии поражается именно пищевод. Наблюдаются отрыжка, забросы содержимого желудка в пищевод, сопровождаемые образованием язв и т.д.2. Кишечник. Нарушается перистальтика, больные страдают от запоров, диареи, тяжести в желудке.

Нервная система. Нарушение чувствительности в верхних и нижних конечностях, боли.

Эндокринная система. Установлено, что чаще всего при склеродермии страдает щитовидная железа, наблюдается снижение ее функций.

Диффузная склеродермия. Характеризуется ранним поражением кожи (туловища и лица) в течение одного года, а также наличием синдрома Рейно и быстрым влиянием на внутренние органы. Для лимитированной формы типично длительное и изолированное течение синдрома Рейно.

Перекрестные формы – это сочетание симптомов склеродермии и других болезней ревматологической этиологии.

Висцеральная (или склеродермия без склеродермы) отличается тем, что поражает внутренние органы, но не проявляется внешне.

Ограниченная склеродермия

Бляшечная. Ограниченная склеродермия, которую также именуют бляшечной, проявляется локализовано в виде мелких или крупных (величиной с ладонь) бляшек. Они отличаются резкой ограниченностью и имеют плотную структуру и гладкую, блестящую поверхность. Бляшки обладают характерным желтовато-серым оттенком, обведенным сиреневым ободком.

Данная форма делится на 3 стадии.1. Бляшки имеют округлую форму, синюшно-красные. Кожа отекает, начинает напоминать по консистенции тесто. 2. Через несколько недель врачи наблюдают развитие так называемой коллагеновой гипертрофии: кожа становится «деревянной» (то есть затвердевает), напоминает по консистенции воск.

Линейная. Склеродерма линейной формы затрагивает лицо (кожа лба, волосистая часть головы, после чего «ползет» к спинке носа). Форма поражения напоминает ранение саблей и состоит из прозрачной толстой кожи. Порой обнаруживается на груди, ногах, по ходу нервных стволов (если болезнь имеет нейротрофический патогенез).

Кольцевидная. Отличается появлением на коже белых по цвету бляшек достаточно крупной формы. Учитывая, что внутреннее склерозирование в них отсутствует, со временем они способны исчезнуть без надлежащего лечения (но такое бывает редко).

Встречается в детском возрасте, однако среди других форм склеродермии считается самой нечастой. Страдают от заболевания предплечья, пальцы, кисти, а также стопы. Может сочетаться со слоновостью.

Очаговая склеродермия отличается от системной характерным видом кожных элементов (папул, пятен), более мягким и длительным течением, мало влияет на продолжительность жизни пациента. Признаки локализованной склеродермии появляются на фоне полного здоровья и не нарушают самочувствия заболевшего. При системной форме начальные проявления болезни носят неспецифический характер: без видимой причины повышается температура, снижается вес тела.

95% пациентов имеют синдром Рейно (синдром ознобления), при котором под воздействием низкой температуры, сильных эмоций или спонтанно происходит последовательное побеление, цианоз, покраснение кожи пальцев конечностей. Синдром Рейно в течение длительного времени может быть единственным проявлением болезни. Признаки кожных и органных нарушений, как правило, появляются спустя годы после появления симптомов ознобления.

Поражение кожи проходит стадии плотного отека, индурации и атрофии. Преимущественная локализация очагов – лицо, кисти рук. Кожные покровы на лице уплотняются и натягиваются, вокруг рта появляются кисетообразные морщины. Человек постепенно теряет способность выражать эмоции посредством мимики, лицо приобретает вид неподвижной маски. Прогрессирование склеродактилии приводит к ограничению подвижности пальцев.

Склеродермические изменения развиваются одновременно с трофическими нарушениями. У больного деформируются, становятся тонкими и ломкими ногти, выпадают волосы на голове и теле, образуются участки изъязвлений, гнойники. Признаки длительной ишемии тканей – язвы по типу «крысиного укуса» на кончиках пальцев, некрозы кожи, остеолиз ногтевых фаланг, который проявляется укорочением пальцев.

Спазм сосудов обуславливает возникновение мигренеподобных головных болей. При системном процессе нарушение микроциркуляции наблюдается во внутренних органах: печени, почках, легких, сердечной мышце. Ишемия органов провоцирует прогрессирующее нарушение их функций, что сопровождается типичными симптомами: снижением толерантности к физической нагрузке при поражении сердечных клапанов, одышкой при дыхательной недостаточности и т. д.

Суставной синдром при системном поражении соединительной ткани проявляется полиартралгиями, периартритом с формированием контрактур. Часто воспаление распространяется на скелетные мышцы, развивается миозит. Характерные признаки заболевания в области суставов пальцев – кальцинаты, которые вскрываются с выделением наружу крошковатой белой массы.

Проявления со стороны внутренних органов

Системная форма склеродермии поражает весь организм. Больной может жаловаться на негативные проявления со стороны разных систем. Чаще всего наблюдаются изменения в почках, легких и сердце. Нередко наступают изменения в пищеварительных органах, что проявляется следующими симптомами:

  • изжога;
  • метеоризм;
  • диарея;
  • изъязвления на стенках желудка;
  • затруднения при проглатывании;
  • нарушения перистальтики;
  • ухудшение переработки пищи.

Если патологический процесс затронул почки, то могут наблюдаться следующие симптомы:

  • редкое мочеиспускание;
  • белок и эритроциты в анализе мочи;
  • артериальная гипертензия;
  • почечная недостаточность;
  • расстройства сознания.

Поражение сердца может проявляться следующими признаками:

  • нарушения функции левого желудочка;
  • уплотнение миокарда;
  • воспаление серозной и мышечной оболочки сердца;
  • одышка;
  • тахикардия;
  • боли в сердце;
  • сердечная недостаточность (редко).

Если в патологический процесс вовлечены легкие, то наблюдаются следующие проявления:

  • кашель без мокроты;
  • одышка при физическом напряжении;
  • воспаление плевры и легких с образованием рубцов и уплотнений;
  • повышенный риск развития рака легких.

Кроме этого, могут возникать поражения периферических нервов. Возникают боли в конечностях и на лице по ходу тройничного нерва. Больной жалуется на онемение или нарушение чувствительности рук и ног. В тяжелых случаях возможен парез (паралич). Со стороны эндокринных желез возможно снижение функции щитовидной железы (гипотиреоз).

Диагностика заболевания

После посещения терапевта, пациент направляется к ревматологу, который оценивает симптоматику и решает как лечить заболевание. Проводится внешний осмотр, где оценивается:

  • Изменение кожи на конечностях и запястно-фаланговых суставах;
  • Патологии кончиков на пальцах;
  • Характерные изменения кожных покровов тела и лица.

Лабораторные анализы позволяют выявить основные нарушения в организме — структурные, обменные, функциональные:

  • биохимия крови — высокий уровень мочевины, креатинина указывает на почечную недостаточность, высокий билирубин говорит о поражении жёлчных протоков;
  • клинический анализ крови — выявляют анемию, тромбоцитопению (снижение тромбоцитов), при неблагоприятном течении болезни — повышение СОЭ;
  • анализ крови для определения уровня CXCL4 и NT-proBNP — биологически активных веществ, повышение выработки которых свидетельствует о пневмофиброзе и лёгочной гипертензии;
  • клинический анализ мочи — обнаруженный белок и эритроциты говорят о функциональной недостаточности почек;
  • анализы на аутоантитела (ревматоидный фактор) — проводят для выявления аутоиммунного заболевания;
  • анализ на С-реактивный белок выявляет острую стадию воспаления в организме.

Также больному проводят:

  • ЭКГ для выявления нарушений работы сердца;
  • УЗИ внутренних органов для оценки их структуры и функций;
  • трансторакальную эхографию для определения давления в лёгочной артерии;
  • капилляроскопию ногтевого ложа для изучения состояния периферических капилляров;
  • измерение жизненного объёма лёгких для выявления степени вовлечения органа в склеротический процесс;
  • измерение жизненного объёма лёгких для выявления степени вовлечения органа в склеротический процесс;
  • гистологическое исследование (биопсия) кожи и лёгких для выявления склеротических изменений тканей.

Помимо лабораторных, применяются радиологические способы исследования: компьютерная томография и рентгенография, которые необходимы для выявления остеомиелита, пневмофиброза, очагов кальциноза, сформированных под кожей. [adsen]

Поражение практически всех органов и систем при склеродермии вынуждает ревматолога использовать весь перечень имеющихся в клинике инструментальных и лабораторных тестов. Для постановки диагноза, проведения дифференциальной диагностики склеродермии с заболеваниями склеродермической группы, определения стадии патологического процесса используют:

  • Кожный счет Роднана. Степень индурации при попытке собрать кожу в складку варьируется от минимальной до выраженной, при которой кожные покровы имеют доскообразную плотность. Периодически повторяя тест, ревматолог может оценить динамику заболевания, корректировать проводимое лечение.
  • Лабораторные анализы. В пользу склеродермии свидетельствует наличие в сыворотке крови антицентромерных антител, антител к топоизомеразе. Изменения в биохимическом анализе крови позволяют судить о сохранности функции печени и почек. Показатели общего анализа свидетельствуют об активности воспалительного процесса.
  • Инструментальные исследования. Рентген кистей и стоп визуализирует кальцинаты, являющиеся важным диагностическим признаком патологии. Обнаружить изменения в миокарде, поражение клапанов дает возможность УЗИ сердца. Фиброзирование в почках, легких, печени заметно на рентгенограммах, полученных при проведении КТ или МРТ.
  • Функциональные пробы. Степень нарушения работы дыхательной системы дает возможность установить спирография. Снижение переносимости физической нагрузки при панкардите выявляется по результатам тредмил-теста или тест 6-минутной ходьбы.
  • Исследование биоптатов кожи. Выполняется микроскопическое исследование образцов с целью проведения дифдиагностики склеродермии. Очаги некроза в полученных образцах свидетельствуют о системной диффузной форме заболевания, которая отличается стремительным течением.

При наличии настораживающих симптомов следует обратиться к ревматологу. Диагностика, прежде всего, начинается с осмотра (прослушивания при помощи фонендоскопа сердца и легких), сбора анамнеза, анализа жалоб пациента.

1. Общий, а также клинический анализы крови.2. Иммунологические исследования с целью обнаружения аутоантител.3. Биопсия (как пораженных участков кожи, так и органов).4. Капилляроскопия ногтевого ложа дает возможность обнаружить изменения в сосудах.

Показаны исследования органов, которые поражает заболевание: рентгенография легких и суставов, УЗИ сердца и т.д.

В 2013 году объединенный комитет Американской коллегии ревматологии и Европейской лиги по борьбе с ревматизмом опубликовал пересмотренные критерии классификации. Однако широко используются и предыдущие критерии для повышения качества диагностики.

Общая оценка определяется путем сложения максимального количества баллов в каждой категории. При сумме баллов 9 и более заболевание классифицируется как определенная склеродермия.

Чувствительность и специфичность этих критериев превышает 90%.

В России традиционно применяются диагностические критерии Н. Г. Гусевой. Они включают основные и дополнительные признаки.

Склеродермия что это за болезнь

Основные признаки:

  • характерное поражение кожи;
  • синдром Рейно, язвочки и рубцы на кончиках пальцев;
  • поражение суставов, мышц, контрактуры;
  • разрушение ногтевых фаланг;
  • кальциноз (очаги обызвествления в тканях);
  • фиброз легких;
  • склеротические изменения в сердце;
  • поражение органов пищеварения;
  • острая нефропатия.

Дополнительные признаки:

  • усиление кожной пигментации;
  • телеангиэктазии;
  • боли в суставах;
  • боли в мышцах;
  • плеврит, перикардит;
  • хроническое поражение почек.

Диагностика склеродермии на ранней стадии основана на определении синдрома Рейно и отека кистей. Каждый такой пациент должен сдать анализ крови для определения антинуклеарного фактора. Если анализ положительный, больного нужно направить к специалисту.

Какой врач лечит склеродермию?

При подозрении на это заболевание необходимо обратиться к опытному ревматологу.

Вторая ступень диагностики включает капилляроскопию и анализы на склеродермию: определение аутоантител. При подтверждении диагноза проводится обследование сердца, легких, пищевода. Оценивается работа печени и почек (при возможном билиарном циррозе повышен билирубин и аст, при почечной недостаточности – креатинин и мочевина в крови).

Скрининг (массовое обследование населения) для выявления склеродермии не применяется.

Неспецифические изменения в крови:

  • увеличение СОЭ;
  • гипергаммаглобулинемия;
  • гипохромная анемия;
  • различные цитопении;
  • уровень оксипролина в плазме (и моче) из-за нарушения его метаболизма.

Иммунологические исследования:

  • Ревматоидный фактор обнаруживается у 45% больных (чаще при сочетании склеродермии и синдрома Шегрена).
  • При аутоиммунной патологии иммунный ответ заключается в выработке антител к компонентам клеточного ядра — они называются антинуклеарными антителами (АНА). В норме АНА отсутствуют, а при аутоиммунной патологии иммунная система начинает их вырабатывать. Скрининг болезней соединительной ткани заключается в выявлении антинуклеарных аутоантител.

Аутоантитела к нуклеарным антигенам — важный серологический маркер склеродермии, синдрома Шегрена и СКВ.

При положительном антинуклеарном факторе, который выявил скрининг болезней СТ, определяют специфичность антител — это позволяет дифференцировать заболевания соединительной ткани. Второй этап — определение АНА, характерных для склеродермии. Высокоспецифичным маркером склеродермии является выявление антител к центромере В и антисклеродермальных антител (Scl-70 или второе название антитела к топоизомеразе I).

Специфичность анти-Scl-70 для ССД составляет 90%, а антицентромерных антител — до 99%. Выявление этих двух видов антител ассоциируется с поражением почек и неблагоприятным прогнозом заболевания. Некоторые лекарственные препараты повышают уровень Scl-70 и это нужно учитывать при обследовании. К таким препаратам относятся изониазид, метилдопа, пропилтиоурацил, стрептомицин, пенициллин, тетрациклин.

Инструментальные методы исследования:

  • Капилляроскопия ногтевого ложа. Этот метод исследования высокочувствителен и имеет высокую специфичность на ранней стадии болезни. Он выявляет характерные изменения (расширение капилляров и их редукция) для склеродермии.
  • Рентгенография кистей. Выявляется остеолиз концевых фаланг, который определяется рентгенологически как симптом «тающего сахара». Помимо деструкции суставов и фаланг, рентгенографически выявляется другой важный признак склеродермии — кальциноз мягких тканей (отложение кальцинатов в мягких тканях вокруг суставов кисти). Кальциноз мягких тканей — это часть CREST-синдрома, о котором указывалось ранее.

Поскольку для СС характерно поражение многих внутренних органов, проводятся дополнительные инструментальные исследования:

  • Рентгеноскопия пищевода с бариевой взвесью. Гипотония пищевода проявляется замедлением прохождения бария, ослаблением перистальтических волн, расширением верхних отделов и сужением нижних. Наиболее чувствительный метод выявления гипотонии пищевода — манометрия, которая определяет характерное снижение давления нижнего пищеводного сфинктера.
  • Эндоскопическое исследование пищевода и желудка. Хронический эзофагит осложняется появлением эрозий на слизистой пищевода, иногда выявляется метаплазия Баретта.
  • Рентгенография легких. Исследование выявляет изменения легочного рисунка за счет фиброза в базальных и параплевральных отделах легких.

Дополняет обследование легких высокочувствительный метод выявления фиброза — компьютерная томография. На ранней стадии фиброза определяются изменения типа матового стекла, на поздней — изменения ретикулярного типа.

Подытоживая, можно сказать, что основными диагностическими признаками (объективными и инструментальными) являются:

  • характерное поражение кожи;
  • остеолиз;
  • синдром Рейно;
  • появление язвочек/рубчиков на коже пальцев;
  • суставной синдром с контрактурами;
  • склеродермическая нефропатия;
  • кальциноз;
  • выявление специфических антинуклеарных антител (aнти-Scl-70 и антицетромерные);
  • капилляроскопические признаки ногтевых фаланг;
  • поражение пищеварительного тракта;
  • базальный пневмофиброз.

Первичная профилактика не проводится. Вторичная заключается в исключении провоцирующих факторов:

  • Избегать перегревания, стрессовых ситуаций, пребывания на холоде, простудных заболеваний.
  • Исключить инсоляцию.
  • Отказаться от курения, которое вызывает спазм сосудов.
  • Для уменьшения приступов вазоспазма — ношение теплой одежды, шерстяных носков и варежек.
  • Стараться не принимать необоснованно лекарственные средства.
  • Выполнять комплексы упражнений и прочие реабилитационные мероприятия, направленные на профилактику развития контрактур.
  • Проводить санацию очагов инфекции.
  • При сопутствующих заболеваниях наблюдаться у специалистов (невропатолога, эндокринолога, гастроэнтеролога, гинеколога, оториноларинголога).

Способы лечения склеродермии

Как лечить склеродермию зависит от формы заболевания, степени распространения патологического процесса и глубины поражения органов и систем. Основные терапевтические методы включают прием следующих медикаментов:

  1. Антифиброзные сосудистые препараты, действие которых направлено на предотвращение спазма кровеносных сосудов. Наиболее эффективными средствами сосудистого расширения считаются блокаторы кальциевых каналов. К ним относятся: дигидропиридины (амлодипин, нифедипин, никардипин), фенилалкиламины (галлопамил, верапамил) и производные пиперазина (флунаризин, циннаризин).
  2. Антиагреганты, препятствующих тромбообразованию. Такие препараты как ацетилсалициловая кислота, тиклопидин, дипиридамол усиливают результативность сосудорасширяющих лекарств.
  3. Антифиброзное лечение. Врачи при склеродермии часто назначают больному пеницилламин, который угнетает образование коллагена. Таким образом, происходит блокировка чрезмерного формирования соединительной ткани.
  4. Противовоспалительная терапия диклофенаком, кетопрофеном, ибупрофеном, нимесулидом в стандартных дозировках устраняются нарушения работы опорно-двигательного аппарата.
  5. Симптоматическое лечение, которое направлено на устранение отдельных симптомов заболевания. Так, при воспалении нижнего отдела пищевода врачи рекомендуют придерживаться правил дробного питания и принимать курс прокинетиков в виде меклозина, домперидона или ондансетрона. Поражения тонкого кишечника требуют применения антибактериальных средств (амоксициллин, эритромицин и метронидазол). Проявления легочного фиброза купируются невысокими дозами преднизолона.

Терапия ограниченных форм склеродермии носит индивидуальный характер. Цель такого лечения – это остановка прогресса склерозирующего воспаления кожных покровов.

Чтобы свести к минимум риск феномена Рейно, необходимо научить пациента не перегреваться и избегать переохлаждения, поощрять отказ от курения, в том числе и пассивного. Больной должен избегать травм кожи, особенно на пальцах, и длительного влияния холода на них.

Можно ли посещать баню при склеродермии?

Как переохлаждение, так и перегревание могут повредить больному с этим заболеванием. Рекомендуется ограничить посещение бани, исключить горячие ванны.

Диета при склеродермии должна быть полноценной по составу и калорийности. Пища лучше усваивается в полужидком или протертом теплом виде, мелкими порциями. Следует избегать острых, соленых и других раздражающих продуктов, отказаться от употребления кофе.

Используются такие группы препаратов:

  • сосудорасширяющие;
  • простаноиды;
  • блокаторы эндотелиновых рецепторов;
  • силденафил;
  • противовоспалительные;
  • иммунодепрессанты (Д-пеницилламин, метотрексат, кортикостероиды, циклофосфамид);
  • ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента;
  • антисекреторные препараты.

Кроме системных средств, используются и мази с глюкокортикоидами, индометацином, Солкосерил, Гепариновая, Троксевазин. Они облегчают проявления синдрома Рейно.

Лечение гомеопатией при этом заболевании может проводиться только квалифицированным специалистом. Эти средства могут замедлить прогрессирование болезни, однако самолечение ими недопустимо. Применяются Антимониум крудум, Аргентум нитрикум, Арсеникум альбум, Берберис, Бриония, Кальциум флюорикум, Каустикум, Цина, Фосфорус, Сульфур и некоторые другие. Считается, что основным показанием к приему гомеопатических средств является поверхностная склеродермия.

В тяжелых случаях рассматривается возможность гемодиализа и трансплантации почек и легких, так как лекарства уже не приносят желаемого эффекта.

Народная медицина

Понятно, что народные средства лечения склеродермии могут обладать лишь симптоматическим эффектом и их можно применять только после консультации с врачом. Так, есть указания о том, что помогают такие растения:

  • адаптогены (лимонник, родиола розовая, женьшень);
  • отвары трав для приема внутрь – корни одуванчика, хвощ, тысячелистник, подорожник, ромашка, мята, полынь и другие;
  • наружно – мази на основе чистотела, эстрагона.

Народные методы лечения не должны заменять полноценного обследования и лечения у ревматолога. Помните, что системная склеродермия – смертельно опасное заболевание, для борьбы с которым нужно использовать самые современные способы.

Излечение склеродермии невозможно, однако для улучшения качества жизни необходимо постоянно проводить реабилитацию таких больных: лечебную физкультуру и массаж, физиолечение, образовательные программы, санаторно-курортное лечение (в основном лечебные грязи и ванны).

В терапии склеродермии применяют препараты для уменьшения продукции коллагена, нестероидные противовоспалительные медикаменты, а также лекарства для подавления работы иммунной системы.

Из антифиброзных средств чаще всего назначают “Купренил”. Препарат способствует выведению меди из организма. Применение лекарства приводит к уменьшению активности склеродермии. Медь снижает выработку фермента, перерабатывающего коллаген. Поэтому удаление этого вещества из организма улучшает состояние больных и замедляет патологический процесс в соединительной ткани.

Другим популярным антифиброзным средством является “Лидаза”. Это фермент, который получают из семенных желез крупного рогатого скота. Препарат обладает свойством расщеплять гиалуроновую кислоту, которая участвует в образовании коллагена. Такими же свойствами обладает лекарство “Лонгидаза”.

Часто вместе с “Лидазой” назначают антибиотики группы пенициллинов. Точный механизм действия этих препаратов при склеродермии неизвестен. Однако их применение приводит к необходимому терапевтическому эффекту. Предполагается, что пенициллины оказывают антифиброзное и противовоспалительное действие.

Склеродермия что это за болезнь

Нестероидные противовоспалительные лекарства назначают при низкой активности заболевания и жалобах на боли в суставах. Это препараты “Ортофен”, “Индометацин”, “Найз”, “Ибупрофен”, “Диклофенак”, “Пироксикам”. Кроме таблеток, могут назначить местные обезболивающие мази для нанесения на пораженные участки.

Для подавления иммунитета применяют гормональные препараты и цитостатики. Глюкокортикоиды обычно назначают при высокой активности болезни. Их дозировку тщательно рассчитывают, так как эти лекарства могут вызывать побочные явления, такие как синдром Иценко-Кушинга (ожирение, красное лунообразное лицо, повышение АД, нарушение работы половых желез). К гормональным препаратам относятся:

  • “Метипред”;
  • “Преднизолон”.

Цитостатические лекарства уменьшают продукцию иммунных клеток: лимфоцитов Т и В, которые являются аутоагрессивными. К таким медикаментам относятся:

  • “Азатиоприн”.
  • “Плаквенил”.
  • “Метотрексат”.
  • “Циклофосфан”.
  • “Циклоспорин”.

При склеродермии высокой степени активности назначают пульс-терапию: внутривенное капельное введение больших доз цитостатиков и гормонов. Проводят симптоматическое лечение склеродермии. Назначают лекарства для улучшения микроциркуляции крови “Дипиридамол”, “Пентоксифиллин”, “Илопрост”, “Алпростадил”, “Варфарин”. Часто выписывают сосудорасширяющие препараты: “Амлодипин”, “Верапамил”, “Нифедипин”.

При поражении пищеварительного тракта показано назначение антибиотиков: “Эритромицина”, “Амоксициллина”, “Метронидазола” и прокинетика “Метоклопрамида”. Как дополнительные способы лечения врач может назначить гемосорбцию, плазмаферез, физиопроцедуры, упражнения ЛФК.

Всем больным склеродермией важно помнить о том, что при этой болезни очень вредно нахождение под прямыми солнечными лучами. От загара и посещения солярия лучше отказаться. Излишнее воздействие ультрафиолета может свести к нулю эффект от терапии.

Учёные-медики давно изучают природу склеродермии: что это такое и как лечить эту сложную и тяжелую болезнь. Ведь традиционные способы терапии не приводят к полной ликвидации недуга. Ведутся поиски новых методов лечения, разрабатываются препараты, способные более эффективно влиять на патологию.

Создано новое генно-инженерное лекарство “Тоцилизумаб” (“Актемра”). Этот препарат представляет собой антитело к рецепторам интерлейкина-6. Именно этот противовоспалительный цитокин и является провоцирующим фактором возникновения склеродермии и ревматоидного артрита. Клинические исследования показали эффективность препарата.

Предложен новый комплексный метод терапии ферментом “Лидаза” в сочетании с витаминными средствами “Пантогамом”, “Декспантенолом” и “Пикамилоном”. Этот способ эффективен при очаговой форме болезни. Биологически активные вещества помогают улучшить обмен веществ в пораженных тканях.

В настоящее время проводятся исследования лекарств, которые могли бы блокировать сигнальный путь развития склеродермии. Исследуются молекулы-ингибиторы, способные воздействовать на патогенез болезни. Это могло бы помочь предотвратить фиброз – разрастание соединительной ткани. Новое в лечении склеродермии связано также с использованием стволовых клеток.

Как лечить склеродермию? Прежде всего лечение назначается индивидуально — это зависит от формы и течения заболевания, степени висцеральных поражений. Больного предупреждают о важности длительного лечения и соблюдения рекомендаций. Важно постоянное врачебное наблюдение и регулярное обследования, поскольку в большинстве случаев течение болезни прогрессирующее. Постоянный врачебный контроль необходим для раннего выявления прогрессирования заболевания и коррекции лечения.

Ознакомившись с причинами и патогенезом заболевания, особенностями течения и трудностями эффективного лечения, не стоит надеяться на народные средства. Действительно, некоторые лекарственные растения в виду наличия кремния, могут оказывать противосклеротическое действие. К таким травам относятся хвощ, крапива, репешок, цикорий, пырей, медуница, астрагал.

Выше указывались фитопрепараты с противосклеротическим действием препарат Мадекассол (из центеллы азиатской), Пиаскледин (компоненты масла авокадо и соевых бобов), однако самостоятельного значения в лечении данного заболевания они не имеют.

Исследования по созданию препаратов для лечения аутоиммунных заболеваний пока не увенчались успехом. Терапия склеродермии проводится с использованием лекарств, которые замедляют процесс фиброзирования тканей, улучшают микроциркуляцию, уменьшают выраженность воспаления. Эффективность лечения во многом определяется клинической формой основного заболевания, наличием сопутствующей патологии, приверженности заболевшего лечению.

Терапевтическое лечение

Терапия локализованных и системных форм осуществляются с применением одних и тех же групп препаратов. Признаки осложнений со стороны внутренних органов требуют проведения симптоматического лечения, направленного на коррекцию нарушенных функций организма. Терапевтическое лечение склеродермии включает применение следующих групп лекарств:

  • Антифиброзные средства. D-пеницилламин является препаратом выбора у пациентов с фиброзами внутренних органов, диффузной индурацией кожи, быстропрогрессирующей формой склеродермии. Лекарство подавляет активность фибробластов, препятствует синтезу избыточного количества соединительнотканных волокон. Лечение проводится длительно.
  • Противовоспалительные препараты. Лихорадка, мышечные и суставные синдромы являются показанием для назначения нестероидных противовоспалительных препаратов. Для повышения эффекта могут использоваться глюкокортикостероиды короткими курсами. При поражении легких лечение гормонами длительное.
  • Вазодилататоры и дезагреганты. Артериальным вазодилатирующим эффектом обладают блокаторы кальциевых каналов, что позволяет с успехом применять их у больных с легочной гипертензией. Уменьшить признаки ознобления дают возможность инфузии дезагрегантов. Курсовое лечение назначается по мере необходимости.
  • Ферменты. Пациентам с контрактурами и распространенной индурацией мягких тканей показано лечение гиалуронидазой. Способы введения определяются стоящими перед врачом задачами. Выполняются внутримышечные и подкожные инъекции, электрофорез и аппликации препарата на кожу в области пораженных суставов.

Хирургическое лечение

Операция считается целесообразной в случаях, когда возможности консервативного лечения исчерпаны, но их эффект оказался неудовлетворительным. Любое хирургическое вмешательство требует подготовки, поскольку нарушение функции внутренних органов может привести к развитию послеоперационных осложнений. К числу основных операций, проводимых при склеродермии, можно отнести:

  • Симпатэктомию. Пересечение нервных стволов, ответственных за тонус сосудов верхних конечностей показано в случаях осложненного течения синдрома Рейно. Назначается пациентам, у которых на фоне трофических нарушений появляются длительно незаживающие очаги некроза, язвы.
  • Хирургическое удаление контрактур. Нарушение подвижности конечностей обусловлено разрастанием рубцовой ткани в области крупных суставов. Во время вмешательства хирург удаляет фиброзные разрастания, что обеспечивает пациенту свободу движений, способность к самообслуживанию, трудоспособность.
  • Пластические операции. Патологические очаги на лице и открытых участках тела являются заметным косметическим недостатком, причиной асимметрии. После удаления таких очагов выполняется закрытие образовавшихся дефектов перемещенными кожными лоскутами.

Физиотерапевтическое лечение

При склеродермии показаны воздействия, которые восстанавливают микроциркуляцию и обменные процессы в тканях. Выбор подходящих физиотерапевтических процедур определяется имеющимися признаками заболевания, проводимым терапевтическим или хирургическим лечением, его эффективностью. Больным склеродермией повторными курсами назначают:

  • Сеансы ПУВА-терапии. Уменьшить плотность индурированных участков позволяет облучение кожи ультрафиолетом после предварительного приема фотосенсибилизирующих препаратов. Лекарства, повышающие чувствительность кожи к ультрафиолету, принимаются перорально или наносятся локально на кожу.
  • Низкоинтенсивное лазерное облучение крови. Методика предполагает одновременное применение лазерного излучения и препарата ридостина, который вводится внутримышечно. Используется в комплексном лечении больных, способствует нормализации основных иммунологических показателей, уменьшению интоксикации.

Нетрадиционная медицина

Часто больные интересуются: можно ли лечить склеродермию народными средствами? Конечно, полностью исцелиться от такого сложного заболевания только одними домашними препаратами невозможно. Применение народных средств допустимо только после консультации с врачом, как дополнение к основной терапии. Используются следующие рецепты:

  • Сок алоэ прикладывают в виде компрессов к участкам поражения. Можно использовать ихтиоловую мазь.
  • Запеченный репчатый лук измельчают и смешивают с одной частью меда и двумя частями кефира. Эту смесь используют для компрессов.
  • Делают домашнюю мазь из растопленного свиного жира и сухой травы полыни или чистотела.
  • Для восстановления соединительной ткани употребляют внутрь отвары хвоща, медуницы, спорыша.
  • При осложнениях на сердце поможет отвар адониса и синюхи, а при поражении почек полезны составы с толокнянкой и листом брусники.

Лекарства

  • Нестероидные противовоспалительные средства: Мелоксикам, Диклофенак, Кетопрофен, Нимесулид, Ибупрофен, Целекоксиб.
  • Глюкокортикоиды: Гидрокортизон, Дексаметазон, Преднизолон, Триамцинолон, Метилпреднизолон.
  • Иммунодепрессанты: D-пеницилламин (Купренил), Циклофосфамид, Циклоспорин, Метотрексат.
  • Блокаторы кальциевых каналов: Кордипин, Нифедипин, Кордафен, Кальцигард ретард, Нифедекс, Нифекард, Верапамил, Амлодипин, Никардипин, Нимодипин, Риодипин, Дилтиазем, Циннаризин.
  • Препараты с протеолитической активностью: Лидаза, Ронидаза, Лонгидаза, Коллализин, Актиногиал.

Процедуры и операции

  • Фонофорез и электрофорез препаратов гиалуронидазы, сульфата цинка, Купренила и Гидрокортизона на очаги поражения.
  • Ультрафиолетовая терапия курсом 20-50 процедур.
  • Магнитотерапия.
  • Низкоинтенсивная лазеротерапия.
  • Лечебная гимнастика и массаж — рекомендуется больным с линейной формой, при ограничении движений в суставах и формировании контрактур.
  • При снижении активности процесса, в стадии ремиссии — сероводородные и родоновые ванны, грязи.

Ряд авторов указывает на целесообразность применения гипербарической оскигенации при данном заболевании. Она способствует интенсивному обогащению тканей кислородом, увеличивает активность митохондрий, активизирует аэробные процессы в очагах поражения, улучшает микроциркуляцию и регенерацию ткани.

Хирургические мероприятия проводятся только в неактивной стадии заболевания. Проводятся следующие ортопедические операции:

  • Устранение сгибательных контрактур.
  • Пластические операции при гемиатрофии лица.
  • Устранение деформаций суставов.
  • Удлинение ахиллова сухожилия.
  • Эпифизеодез для выравнивания разницы в длине ног.

Склеродермия у детей

Локализованная склеродермия — самая распространенная форма у детей и подростков. У девочек встречается в 3-4 раза чаще. Ограниченная склеродермия в детском возрасте в связи с ростом ребенка и тенденцией к распространению, часто сопровождается обширными очагами поражения, несмотря на то, в вначале заболевания проявлялась единичными очагами.

У детей обычно наблюдается линейная (полосовидная) склеродермия. Начинается процесс с эритематозного пятна, который постепенно переходит в отек, потом в уплотнение и заканчивается атрофией кожи. Как правило, это один очаг, который распространяется с головы на лоб и спинку носа — один большой рубец, обезображивающий лицо. У детей поражаются и подлежащие ткани.

У детей препубертатного возраста встречается пансклеротическая склеродермия — самая редкая, обширная и наиболее тяжелая форма. При ней поражаются все слои кожи и ткани вплоть до костей, поэтому формируются контрактуры, деформация конечностей. Вследствие быстрого и обширного поражения дермы и подлежащих тканей развивается склероз по типу панциря. Рост тела ребенка ограничен и у него развивается кахексия.

У подростков до 16 лет диагностируется ювенильная форма заболевания. К установлению диагноза у них необходим более тщательный подход — обязательным является наличие проксимальной склеродермы и двух малых признаков (склеродактилия, дигитальные рубчики, базальный легочный фиброз с двух сторон).

Лечение детей — трудная задача и оно должно быть комплексным и курсовым. В прогрессирующей стадии лечение проводится в стационаре: пенициллин, лидаза (при наличии дерматосклероза), витамины, аппликации димексида. При стабилизации процесса с тенденцией к уплотнению назначаются ферментные препараты, спазмолитики, иммуномодуляторы, биостимуляторы. Закрепляющее лечение проводится с применением физиотерапии и санаторно-курортного лечения.

  • Пенициллин в прогрессирующей стадии вводят по 1 млн ЕД в сутки, разделив на 2-3 инъекции. На курс ребенок получает 15 млн ЕД, проводится 3 курса с интервалом в 2 месяца. Предполагается, что эффект пенициллина связан с его компонентом пеницилламином, который подавляет образование коллагена. Также пенициллин санирует очаги локальной инфекции (гайморит, тонзиллит).
  • Из ферментных препаратов применяют Лидазу и Ронидазу, лечебный эффект которых связан со способностью разрешать склероз и улучшать микроциркуляцию в очагах. На курс берется 15-20 инъекций, вводят внутримышечно по 1 мл с раствором новокаина. Эффект повышается при одновременном введении препарата путем электрофореза. При наличии дерматосклероза курсы инъекций и электрофореза повторяют через 2 месяца. Ронидазу применяют наружно в виде аппликаций курсом 2-3 недели.
  • Положительное действие на разрешение плотных очагов оказывает электрофорез с раствором сульфата цинка. На курс рекомендуется 10 процедур, которые проводят через день.
  • Димексид назначают наружно в виде в виде компрессных повязок на бляшки, 2 раза в день месячными курсами. Через 1,5 месяца курс повторяют. Препарат оказывает противовоспалительное действие и сдерживает повышенную продукцию коллагена.
  • Наружно назначаются препараты, улучшающие обмен и стимулирующие регенерацию: гель Троксевазин, Солкосерил, мазь Вулнузан, желе и мазь Актовегин. Применяют любое из этих средств, нанося на очаги поражения дважды в день. Можно чередовать эти препараты, применяя по очереди каждую неделю. Продолжительность аппликаций 1-1,5 месяца. Эффективна при лечении детей мазь Мадекассол (регулирует образование соединительной ткани и тормозит образование коллагена).
  • Биостимуляторы (Стекловидное тело, Алоэ) активируют процессы метаболизма в измененной ткани, способствуют регенерации и повышают реактивность детского организма. Препараты вводят подкожно, курсом в 20 инъекций.
  • С иммунокорригирующей целью используют Тактивин и Тимоптин в инъекциях. Замечено, что под их влиянием нормализуется коллагенообразование.
  • Ангиопротекторы (Пентоксифиллин, Ксантинола никотинат, Солкосерил) улучшают кровообращение и метаболизм в очагах, способствуют разрешению склероза кожи. Принимают курсами по 4 недели. Инъекции Солкосерила рекомендуют курсами по 20-25 инъекций.

Изменения кожи встречается и у новорожденных. Тяжелое заболевание кожи и подкожной клетчатки — склерема новорожденных не относится к заболеваниям соединительной ткани. Причины и патогенез его не выяснены. В участках видоизмененной кожи и в подкожном жировом слое обнаруживается повышенное количество триглицеридов, особенно много пальмитина и стеарина.

Признаки активного воспаления отсутствуют. Развивается склерема чаще у недоношенных или детей с тяжелыми инфекционными поражениями. На первой неделе жизни на голени, лице, в области икроножных мышц, на туловище, бедрах, ягодицах, ручках появляются уплотнения кожи и жировой клетчатки каменной плотности. Поражения обычно симметричные, излюбленная локализация —ягодицы, бедра, область лопаток.

Кожную складку над этим участком собрать не удается, при надавливании углубления в тканях не остается. Кожа в этом месте красновато-цианотичная, холодная на ощупь, иногда присутствует желтушный оттенок.

Подвижность конечностей при таких поражениях резко снижена, аппетит снижен, температура понижена, у ребенка отмечается низкое артериальное давление и признаки инфекции. Бывают случаи, когда процесс распространяется на всю кожу. В таких случаях болезнь приобретает тяжелое течение. Поражаются дыхательная (пневмония) система и сердечно-сосудистая, появляется воспаление тонкого кишечника. При таком течении возможен летальный исход.

Диета

Диета 15 стол
  • Эффективность: лечебный эффект через 2 недели
  • Сроки: постоянно
  • Стоимость продуктов: 1600-1800 рублей в неделю
Диета при рефлюкс-эзофагите
  • Эффективность: лечебный эффект через 14 дней
  • Сроки: постоянно
  • Стоимость продуктов: 1300-1400 рублей в неделю

При отсутствии жалоб со стороны ЖКТ, больные могут соблюдать привычную диету, но питание нужно обогатить овощами, ягодами и фруктами — поставщиками микроэлементов, витаминов, антиоксидантов.

  • Обязательное употребление продуктов, богатых витамином С (цитрусовые, клубника, облепиха, дыня, брокколи, черная смородина, листовая зелень, все виды капусты, сладкий перец, яблоки, абрикосы, земляника, помидоры, шиповник). Большую часть овощей нужно употреблять в сыром виде.
  • Очень важно употреблять продукты, богатые витамином А (бета-каротин): желтки яиц, морковь, шпинат, печень, брокколи, тыква, помидор, рыбий жир, лисички, зеленый горошек.
  • Витамин Е — мощный антиоксидант, который содержится во всех орехах, растительных маслах, шпинате, авокадо, печени животных, овсяной и гречневой крупе.

При этом заболевании нельзя голодать, поскольку голод является стрессом для организма, ухудшает течение заболевания и состояние больного. Необходимо уменьшить потребление животных жиров и отдать предпочтение растительным маслам и орехам. Стоит избегать острой и копченой пищи. При поражении пищевода рекомендуется частое дробное питание (Диета при рефлюкс-эзофагите). С целью уменьшения спазма сосудов нужно отказаться от кофе и кофеин содержащих напитков.

Склеродермия не относится к заболеваниям, при которых необходима какая-либо специфическая диета. Тем не менее, корректное питание позволяет уменьшить дискомфорт и облегчить общее состояние больного.

При склеродермии рекомендуется придерживаться следующих принципов питания:

  • при поражении пищевода следует избегать твердой пищи;
  • необходимо употреблять достаточное количество калорий;
  • следует избегать больших доз витамина C (более 1000 мг/день), так как он стимулирует формирование соединительной ткани;
  • при поражении кишечника необходимо употреблять пищу, богатую растительными волокнами;
  • следует употреблять большое количество витаминов и минералов, так как зачастую их всасывание в кишечнике нарушено;
  • при поражении почек целесообразным является уменьшение количества поступающей с пищей соли и воды.

Последствия и осложнения

Склеродермия поражает практически все органы и системы человека. Поэтому данное заболевание считается трудноизлечимым.

Изначально от склеродермии, конечно, страдает кожа. По этому признаку и диагностируют это заболевание. Стандартная картина – это вздувшиеся и покрасневшие участки кожи на голове и кистях. Помимо этого, часто в данных участках нарушается кровообращение, появляются нарывы, меняется форма ногтя, выпадают волосы.

Случается, что болезнь поражает мышечную систему. От этого мышечные волокна деформируются, отмирают некоторые фрагменты, объём мышечной ткани становится меньше, а связки, напротив, становятся больше. Если болезнь даёт осложнение на скелет человека, то деформируются пальцы на всех конечностях. Это тоже один из признаков склеродермии.

Примерно у 50 % больных склеродермией страдают и органы пищеварительного тракта. Если провести УЗИ этих органов и обнаружатся их изменения, это тоже будет признаком склеродермии. Помимо этого, практически две трети пациентов страдают проблемами с работой сердца и лёгких.

Из осложнений заболевания можно отметить:

  • Поражение лицевого, слухового и языкоглоточного нервов.
  • Фиброз миокарда желудочков.
  • Сердечная недостаточность.
  • Фиброз легких.
  • Легочная гипертензия.
  • Острая склеродермическая почка и быстропрогрессирующая почечная недостаточность.
  • Злокачественная АГ.

У 70% пациентов с системным характером поражений диагностируется вовлечение в патологический процесс органов дыхания. Признаки поражения миокарда имеются у 85% больных с системной формой склеродермии. В 30% случаев хроническая сердечная недостаточность становится причиной смерти. Развитие истинной склеродермической почки ведет к почечной недостаточности.

Вероятность возникновения осложнений при локализованной склеродермии относительно мала, определяется разновидностью патологического процесса. У больных гемиатрофией Парри-Ромберга обнаруживаются неврологические и офтальмологические осложнения. Грубые контрактуры суставов при пансклеротической очаговой склеродермии нарушают подвижность конечностей и приводят к инвалидизации.

Оцените статью
Медицинский блог