Синдром Аддисона – симптомы и лечение

Онкология

Аддисона болезнь: особенности патологии

Надпочечники представлены парными железами, локализующимися поверх почек. Эти периферические органы эндокринной системы имеют 2 слоя:

  • мозговой, предназначенный для выработки адреналина, норадреналина;
  • корковый, предназначенные для синтеза минералокортикоидов, глюкокортикоидов, стероидных гормонов.

При рассматриваемой патологии наблюдаются сбои в функционировании коры надпочечников. Точную этиологию болезни аддисона ученые еще не установили. Патология также известна, как «надпочечниковая недостаточность». Иногда она может угрожать жизни.

Лечение синдрома аддисона проводится посредством приема гормонов, которые продуцируют надпочечники в недостаточном количестве. Благодаря гормональной терапии наблюдается такой же эффект, как при естественном продуцировании недостающих биологически активных веществ.

Причины

Заболевание считается очень редкой патологией. Примерно только 100 человек из 1 миллиона могут столкнуться с ним. При этом развитие первичного гипокортицизма (аддисонова болезнь) наблюдается намного чаще, чем вторичного.

Развитие патологии влечет за собой повреждение всех зон коркового вещества – клубочковой, пучковой и сетчатой. Повреждение коры происходит из-за воздействия различных микроорганизмов, аутоиммунных процессов, новообразований.

Именно поэтому можно выделить основные причины, которые вызывают формирование заболевания:

  • поражение коркового вещества аутоиммунными процессами;
  • перенесенный туберкулез;
  • образование метастазов в коре надпочечников;
  • поражение грибковой инфекцией;
  • ВИЧ-инфекция;
  • развитие антифосфолипидного синдрома;
  • адреналэктомия или андренолейкодистрофия;
  • развитие синдрома Уотерхауса-Фридериксена или ДВС-синдрома.

Из всех перечисленных причин самой распространенной, из-за которой развивается Болезнь Аддисона, считается развитие аутоиммунных процессов. Из-за таких нарушений в организме начинаются сбои, которые приводят к тому, что иммунная система человека воспринимает клеточные структуры надпочечников как чужеродный объект.

Это опасное состояние, ведь начинают вырабатываться специальные антитела, которые атакуют корковое вещество, тем самым нанося серьезные повреждения.

Развитие туберкулеза надпочечников происходит только в том случае, если инфекционное заболевание уже имеется в организме, просто в других органах. Чаще всего это легкие или костная ткань. Проникновение происходит прямиком по кровяному руслу.

Как только микобактерии проникают в клетки органа, начинается их активное размножение, что влечет за собой разрушение здоровой ткани надпочечников. При этом может произойти заражение и мозгового вещества. Большим минусом туберкулеза надпочечников является длительное бессимптомное течение заболевания.

Основными признаками патологии, по которым можно диагностировать болезнь, становятся разрушения органа примерно на 80-90%. Только в этом случае происходит диагностирование заболевания.

Также Аддисонова болезнь может развиваться после удаления надпочечников, которое проводят из-за медицинских показаний. Такая манипуляция назначается, если у пациента диагностируют наличие опухоли. Удаление влечет за собой избыточное выделение адренокортикотропного гормона, что и становится причиной развития аддисонического недуга.

При проникновении опухолевых клеток из первичного очага рака происходит метастазирование надпочечников. После проникновения злокачественные клетки начинают активно делиться, что приводит к формированию дочерних новообразований.

Довольно редко может наблюдаться поражение коркового вещества грибковой инфекцией. Такая причина характерна только для определенных стран, поэтому не считается распространенной.

В этом случае образуются следующие виды поражения ткани:

  • воспалительные пузырьки – гранулемы;
  • небольшие полости, которые заполнены гноем – микроабсцессы;
  • участки с мертвой тканью – очаговый некроз.

Болезнь Аддисона при ВИЧ-инфекции возникает из-за сниженного иммунитета больного. Причем течение заболевания может происходить в латентной форме.

При развитии АФС нарушается свертываемость крови, что приводит к образованию двустороннего тромбоза надпочечниковых вен. Так как наблюдается нарушение венозного оттока, начинается активное повреждение тканей органа.

Этиология болезни

Синдром аддисона развивается под воздействием определенных факторов. Его также называют первичным гипокритицизмом. Встречается он довольно редко (до 100 случаев на 1 млн. людей за год).

Негативное воздействие на кору парных органов могут оказывать различные повреждающие факторы:

  • микроорганизмы;
  • генетические нарушения (одним из них выступает адренолейкодистрофия);
  • новообразования (метастазы, опухоли);
  • аутоиммунные процессы;
  • нарушение кровоснабжения коры железы (это могут быть антифосфолипидный синдром, ДВС-синдром).

Аддисонова болезнь у взрослых людей спровоцирована следующими факторами:

  • туберкулез. Данную инфекционную болезнь провоцируют микобактерии. После первичного туберкулеза происходит заражение тканей железы. Заражение осуществляется гематогенно;
  • антифосфолипидный синдром. Указанное состояние представлено нарушением свертываемости крови, формированием тромбов внутри сосудов;
  • адреналэктомия. Операция представлена удалением одной/обеих желез вследствие развития опухолевого поражения, болезни Иценко-Кушинга;
  • синдром Уотерхауса-Фридериксена. Эта патология возникает при геморрагическом инфаркте (остром) двух надпочечников, который может проявляться при сепсисе;
  • ВИЧ. Патология сопровождается иммунодефицитным состоянием, организму становится сложно сопротивляться инфекциям. Именно инфекции провоцируют возникновение первичной формы болезни аддисона;
  • грибок. Спровоцировать появление первичного гипокортицизма способны следующие грибковые инфекции: бластомикоз, кокцидиомикоз, кандидоз, гистоплазмоз, паракокцидиомикоз;
  • ДВС-синдром (Синдром Диссеминированного Внутрисосудистого Свертывания Крови) также провоцирует формированеи тромбов, провоцирующих тяжелые сбои свертываемости крови, появление геморрагического синдрома;
  • аутоиммунные болезни. Из-за сбоев в иммунной системе лейкоциты провоцируют разрушение коры железы;
  • адренолейкодистрофия. Данное заболевание является наследственным, спровоцированным удаление на плече Х-хромосомы определенного участка. Это нарушение чаще проявляется у представителей сильного пола;
  • метастазы. Опухолевые метастазы поражают кору железы, проникнув к ней с кровью, лимфой. Обычно метастазирование в данной области провоцируют онкология молочной железы, легких, крови, а также меланомы.

Рассматриваемая патология обычно фиксируется у представителей женского, мужского пола разного возраста.

Бывают случаи, когда фиксируют болезнь аддисона у детей, но они довольно редкие. У детей аддисонова болезнь вызывают такие факторы:

  • кровоизлияния в кору желез, спровоцированные микроцефалией, родовой травмой, эритробластозом;
  • гипоплазия надпочечников (врожденная);
  • атрофия желез вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной системы;
  • гематогенный диссеминированный туберкулез;
  • аутоиммунные повреждения желез.

Синдром аддисона развивается под воздействием определенных факторов. Его также называют первичным гипокритицизмом. Встречается он довольно редко (до 100 случаев на 1 млн. людей за год).

Рассматриваемая патология обычно фиксируется у представителей женского, мужского пола разного возраста.

Клинические проявления ХНН возникают тогда, когда функциональная ткань коры надпочечников нарушена патологическим процессом на 90%. Изредка это имеет место при двусторонних метастазах карциномы легких, молочных желез и кишечника, цитомегаловирусных адреналитах у ВИЧ-инфицированных или при ВИЧ-адреналитах (которые развиваются у 5% больных на поздних стадиях заболевания на фоне оппортунистических инфекций) при антифосфолипидном синдроме.

Основными же причинами хронической недостаточности надпочечников являются аутоиммунный адреналит (60-65% случаев); туберкулезная инфекция; глубокие микозы, амилоидоз, гистоплазмоз, гемохроматоз (10% случаев).

При аутоиммунном адреналите наблюдается интенсивная лимфоидная инфильтрация коры надпочечников и разрастание фиброзной ткани при выраженной атрофии функциональных клеток. В сыворотке крови таких больных обнаруживаются АТ к микросомальным и митохондриальным антигенам клеток коры надпочечников. Как и другие аутоиммунные заболевания, такое поражение встречается чаще у женщин. Аутоиммунный адреналит часто бывает компонентом аутоиммунного полигландулярного синдрома I и II типа.

При туберкулезном поражении надпочечники могут быть увеличены, однако чаще сморщенные, фиброзно измененные. В патологический процесс вовлекается и мозговой слой надпочечника (синтезирующий адреналин и норадреналин), который почти постоянно полностью разрежен. Активный туберкулезный процесс в надпочечниках выявляется крайне редко.

При первичной ХНН уменьшается количество секретируемых минералокортикоидов и глюкокортикоидов и, по системе обратной отрицательной связи, увеличивается секреция АКТГ и связанного с его секрецией β-меланоцитостимулирующего гормона, что и обуславливает гиперпигментацию при Аддисоновом синдроме.

Симптомы синдрома Аддисона

В первую очередь пациент обращается к специалисту с общей симптоматикой. У него начинаются головные боли, появляется слабость, быстрая утомляемость. Могут развиваться обморочные состояния и чувство тревоги.

Часть пациентов страдает от неврологических и психических расстройств, например, происходит ухудшение памяти, развивается депрессивное состояние. Происходят такие изменения из-за нарушений углеводного, липидного, белкового и водно-электролитного обменов, протекающих в головном мозге.

Далее человек начинаем значительно терять в весе, у него развивается анорексия.

Другие симптомы болезни Аддиссона:

  • миалгия;
  • судороги и тремор;
  • тошнота, рвота, диарея;
  • болевой синдром в животе;
  • чувство жажды;
  • гипотония;
  • боли в сердечной области;
  • одышка.

Со стороны пищеварительной системы также может возникнуть повышенное желание к соленой пище.

У женщин может наблюдаться нарушение менструального цикла, вплоть до развития аменореи. У мужчин может развиться импотенция. Таким образом, Аддисонова болезнь может стать причиной развития бесплодия.

Но главным симптомом становится развитие гиперпигментации кожных покровов. В первую очередь темнеют открытые участки тела, которые имеют непосредственный контакт с солнечными лучами. К ним относятся руки, лицо и шея.

Далее начинают темнеть области, где отложение меланина имеет более интенсивный характер, это мошонка, соски, область вокруг ануса.

После этого пигментация переходит на кожу ладоней, локтевые сгибы, пояс. В определенных случаях может происходить потемнение слизистых оболочек ротовой полости.

При аутоиммунной причине развития появляется витилиго, что создает между белыми пятнами и темными участками яркий контраст.

В зависимости от того, что же выступило фактором развития патологии, выделяют несколько форм:

  • Если болезнь появилась из-за недостаточного функционирования или повреждения коркового вещества надпочечников, то диагностируют первичную форму.
  • Вторичная характеризуется недостаточной секрецией адренокортикотропного гормона, который вырабатывается гипофизом.
  • Ятрогенная форма возникает из-за долговременного приема кортикостероидов, которые оказывают атрофическое воздействие на клетки надпочечников. Также этот вид препаратов приводит к нарушению гипоталамо-гипофизарной связи и непосредственно самого органа.

Отдельного внимания заслуживает аддисонический криз, который опасен для жизни. Происходит значительное снижение натрия в крови, а также увеличение кальция, фосфора и калия. В итоге нарушается электролитный баланс и значительно снижается уровень глюкозы.

Какой врач лечит болезнь Аддисона

Так как нарушения происходят в работе эндокринной системы, лечением занимается врач-эндокринолог. Именно поэтому при появлении симптомов Аддисоновой болезни следует обратиться к данному специалисту.

Однако, может потребоваться дополнительная консультация гастроэнтеролога, невролога, терапевта, дерматолога. Другие специалисты могут быть назначены на усмотрение врача исходя из общего состояния пациента.

Большинство симптомов болезни Аддисона относительно неспецифичны. Почти все больные жалуются на слабость, повышенную утомляемость и потерю веса. Также могут наблюдаться ортостатическая гипотензия, артралгии, миалгии и повышенное стремление к употреблению соли. В некоторых случаях гастроинтестинальные симптомы могут быть преобладающими и в результате затрудняют выявления надпочечниковой недостаточности.

Больные, как правило, не могут определить время начала заболевания и указывают на постоянно прогрессирующую общую и мышечную слабость, усиливающуюся к концу дня, в отличие от больных неврастенией, у которых общая слабость уменьшается к вечеру. По мере прогрессирования надпочечниковой недостаточности слабость переходит в адинамию, речь замедляется, голос становится тихим.

Часто необычная слабость выявляется во время интеркуррентных инфекций или в период нарушений функции желудочно-кишечного тракта. Мышечная слабость развивается в результате нарушения углеводного и электролитного обмена. Наряду с общей слабостью отмечается снижение массы тела. Эти два симптома имеются у всех больных, страдающих ХНН. Похудание происходит за счет дегидратации, снижения аппетита и последующего присоединения тошноты и рвоты.

Гиперпигментация наблюдается у 90% пациентов [1]. Отложение меланина в первую очередь увеличивается в местах трения кожи, на участках, подвергающихся воздействию солнечных лучей, сосках молочных желез, а также на слизистых оболочках (губы, щеки и др.). В дальнейшем развивается генерализованная гиперпигментация, связанная с избытком секреции АКТГ и β-меланоцитостимулирующего гормона.

Артериальная гипотония выявляется у 88-90% больных [1]. Систолическое артериальное давление 90 или 80 мм рт.ст., диастолическое — ниже 60 мм рт.ст. В редких случаях диастолическое давление может быть в норме. Снижение объема плазмы ведет к уменьшению минутного и ударного объема сердца. Пульс мягкий, малый, замедленный.

Примечательная особенность — кальцификация ушных хрящей — может сопровождать длительно существующую недостаточность надпочечников любого происхождения.

Нарушаются функции желудочно-кишечного тракта. Наиболее часто встречаются тошнота, рвота, анорексия, запоры, сменяющиеся диареей. В желудке снижается секреция соляной кислоты и пепсина. Патогенез желудочно-кишечных симптомов связывают с повышенной секрецией хлорида натрия в просвет кишечника. Рвота и диарея усиливают потерю натрия и приводят к развитию острой недостаточности надпочечников. Больные первичной ХНН имеют повышенную потребность в соли.

Гипогликемия развивается в результате снижения секреции кортизола (контринсулярного гормона), уменьшения глюконеогенеза, запасов гликогена в печени. Приступы гипогликемии развиваются утром (натощак) или после длительного перерыва между приемами пищи и сопровождаются слабостью, раздражительностью, чувством голода, потливостью.

Никтурия является одним из частых симптомов ХНН.

Изменение функции ЦНС проявляется в снижении умственной деятельности и памяти, концентрации внимания, иногда состояниях депрессии и острого психоза. Заместительная терапия нормализует функцию ЦНС и перечисленные симптомы уменьшаются прямо пропорционально нормализации уровня кортизола в крови. У женщин, страдающих ХНН, отмечается выпадение волос (оволосение на лобке, в подмышечных впадинах) в связи с тем, что у них надпочечники являются основным местом синтеза андрогенов (у мужчин они синтезируются преимущественно яичками).

У больных синдромом Аддисона могут быть снижены либидо и потенция, у женщин возможна аменорея.

Патогенез

Основой болезни аддисона является стремительное понижение выработки корой желез гормонов (кортикостероидов). Из-за нехватки минералокортикоидов начинаются сбои в равновесии электролитов. Это проявляется снижением в составе кровяной жидкости натрия, хлора и увеличение в ней калия. Также у больного наблюдается гипотония, дегидратация.

Из-за сбоя в продуцировании гормонов наблюдаются следующие изменения:

  • понижение в кровяной жидкости уровня сахара;
  • склонность к спонтанным гипогликемиям;
  • повышенная склонность к инсулину;
  • рост в крови уровня эозинофилов, лимфоцитов.

Классификация патологии

Ознакомившись с пунктом, что такое болезнь аддисона, перейдем к описанию видов патологии. Классификацию специалисты разработали на основе причины, провоцирующей нарушение работы надпочечников. Всего синдром аддисона имеет 3 формы:

  1. Первичная. При этой форме заболевания аддисона (ее еще называют первично-железистой) отмечается поражение, нарушение работы самой коры.
  2. Вторичная. Эту форму называют гипоталамо-гипофизарной. Характеризуется эта форма болезни аддисона слабым производством гипофизом адренокортикотропного гормона, который нужен для стимуляции коры желез.
  3. Ятрогенная. Проявляется она в атрофии желез, разрыве гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой связи из-за длительного употребления экзогенных кортикостероидов. Резкое прекращение использования стероидов провоцирует проявления синдрома отмены.

Характерные признаки патологии

Что такое болезнь Аддисона, ее патогенез мы уже рассмотрели. Теперь приступим к описанию клинической картины, характерной данной патологии.

Развивается синдром аддисона довольно медленно (несколько месяцев, иногда даже лет). Первые симптомы возникают после того, как организм переживет определенную стрессовую ситуацию, болезнь, при которых существенно растет потребность в глюкокортикоидах.

Первичной форме болезни аддисона характерно появление бронзовых пятен в области локтей, кожных складок, лица, шеи, плеч. Также может возникать синюшный окрас губ, влагалища (у женщин), сосков, слизистой кишечника.

Вторичная форма патологии спровоцирована нарушением выработки АКТГ (адренокортикотропный гормон). В этом случае электролитный баланс крови остается прежний, иногда он может быть незначительно изменен. На дерме отсутствует пигментация.

Общими для представителей обоих полов, болеющих болезнью аддисона, считаются нижеуказанные признаки:

  • снижение аппетита, потеря веса;
  • депрессивное состояние;
  • боли в животе;
  • хроническая усталость, которая лишь усиливается с развитием патологии;
  • рвота, тошнота;
  • дисфория, недовольство всем;
  • пониженное АД;
  • понос;
  • вспыльчивость, раздражительность;
  • гиповолемия (состояние представлено понижением количества циркулирующей крови);
  • пристрастие к соленому, кислому;
  • мышечная слабость;
  • частая жажда, из-за чего больной пьет слишком много воды;
  • повышенное количество урины;
  • мелазмы Аддисона (появление гиперпигментированных пятен на кожных покровах, слизистых. Их наличие дало болезни название «бронзовой»;
  • гипогликемия (пониженный уровень глюкозы в крови);
  • дисфагия (это состояние представлено нарушением глотания);
  • тревога;
  • нарушение чувствительности конечностей;
  • тремор головы, рук;
  • повышенный уровень эозинофилов в крови;
  • дегидратация;
  • тахикардия;
  • парестезии;
  • тетания;
  • паралич (развивается из-за избытка калия).

Когда фиксируется аддисонова болезнь, симптомы у женщин и мужчин имеют незначительные отличия, их мы рассмотрим детальней. При болезни аддисона главные симптомы у женщин дополняются специфическими:

  • выпадение волос в зоне подмышек, на лобке (из-за нехватки андрогенов);
  • прекращение менструаций (при нехватке эстрогенов);
  • понижение эластичности дермы;
  • появление сухости дермы.

Признаки патологии аддисона у мужчин представлены следующими состояниями:

  • снижение полового влечения;
  • атрофия мышц;
  • импотенция.

Болезнь аддисона у детей сопровождается вторичными признаками, которые представлены такими пунктами:

  • изменение окраса дермы;
  • снижение глюкозы в крови;
  • заметный рост количества потребляемой в пищу соли;
  • нарушение менструального цикла, остановка месячных (у девочек-подростков).

У детей с болезнью аддисона фиксируют отставание в росте сердечной мышцы. Эта патология развития провоцирует сердечную недостаточность. О недостаточности кровообращения свидетельствуют следующие признаки:

  • бледность дермы;
  • отечность ног;
  • холодность эпидермиса.

Также может наблюдаться нарушение глотания, судороги, которые считаются следствием нарушения обмена кальция. Замечено, что дети, страдающие поражением надпочечников, плохо переносят воздействие ультрафиолета.

Что такое болезнь Аддисона, ее патогенез мы уже рассмотрели. Теперь приступим к описанию клинической картины, характерной данной патологии.

Профилактика

К сожалению, на данный момент не выделяют никаких профилактических мероприятий, которые помогли бы человеку избежать развития патологии. Все, что можно сделать – это следить за своим здоровьем, чтобы избежать развития состояний, которые могут послужить толчком к развитию заболевания.

Итак, Аддисонова болезнь – весьма серьезная патология, однако при правильной терапии имеет благоприятные прогнозы. Она никак не влияет на продолжительность жизни человека, поэтому прием гормональных препаратов не отражается на качестве жизни.

Аддисонический криз

Мы уже узнали, что такое болезнь аддисона, теперь перейдем к наиболее опасному осложнению – аддисоническому кризу. Это состояние обычно возникает после психических, физических травм. Его считают крайней степенью развития рассматриваемой патологии.

Основа криза представлена резким дефицитом гормонов надпочечников, спровоцированный повышением потребности в них, резким снижением продуцирования этих гормонов при надпочечниковой недостаточности (хронической).

Укажем основные факторы, провоцирующие адреналовый криз:

  • кровоизлияние в область желез (двустороннее);
  • стресс из-за операции, инфекции, эмоционального перенапряжения, травмы;
  • удаление надпочечников (при отсутствии проведения заместительной терапии);
  • эмболия артерий железы (двусторонняя), тромбоз вен.

Признаками этого состояния выступают:

  • рвота;
  • боли живота;
  • снижение АД;
  • нарушение сознания.

Мы уже узнали, что такое болезнь аддисона, теперь перейдем к наиболее опасному осложнению – аддисоническому кризу. Это состояние обычно возникает после психических, физических травм. Его считают крайней степенью развития рассматриваемой патологии.

Дифференциальная диагностика

Зная, что такое болезнь аддисона, ее основные признаки, врачам понадобится проведение дифференциальной диагностики с другими патологиями, которые имеют подобные внешние проявления в виде пигментации. Дифференцировать Аддисонову болезнь нужно с такими состояниями:

  • гипотиреоз;
  • склеродермия;
  • маточные пятна беременности;
  • злокачественна меланома;
  • меланодермия;
  • пеллагра;
  • меланоз Риля;
  • мишьяковистое отравление;
  • гемохроматоз;
  • миастения;
  • нефрит.
Оцените статью
Медицинский блог